治療（TREATMENT）
pCBCL 病人最適當的治療方式，是在淋巴瘤的確切分類、分期檢查結果的分析，以及病人整體狀況的考量之後選定。具有皮膚外 B 細胞淋巴瘤次發性皮膚病灶的病人，應在血液腫瘤科而非皮膚科的環境中治療。
在回顧主要治療策略之前，必須強調的是，許多低惡性度 pCBCL 的病人可以
保守地以所謂的觀察等待（watchful-waiting）策略處置，類似於皮膚外部位惰性 B 細胞淋巴瘤與白血病常採用的方式。這些病人的追蹤檢查應至少每 6 個月施行一次，或在新病灶與／或新症狀出現時進行，以便在必要時儘早治療病人。許多以觀察等待策略保守處置的病人經歷長期的病程與長期的存活，且不需要積極治療。為了美觀，有時也為了心理上的助益，可將病灶內 triamcinolone 注射入丘疹結節。
大多數低惡性度 pCBCLs（PCFCL、PCMZLD）且具孤立或少數病灶的病人，可以局部放射治療、單純手術切除，或手術切除後對手術部位施行放射治療來處理。曾有報告指出，以寬邊緣（超出臨床上明顯病灶約 10–20 cm）放射治療的病人較少見到復發；此方式對於所謂的 Crosti’s lymphoma（一種發生於背部的 PCFCL 類型，其腫瘤周圍的紅斑性結節、丘疹與斑片代表可延伸至遠超過病灶主體之外的特異性浸潤）似乎是合理的。然而，對於 Crosti’s lymphoma 以外的病灶，寬邊緣放射治療似乎並不合理，因為約 3–5 cm 的邊緣通常已足夠（視病灶大小而定）。窄邊緣的手術切除對於具有孤立、界線清楚病灶的病人是一種有價值的治療方式，且在作者們的意見中代表 PCMZLD 的首選治療。在這些病人中，復發率似乎並不高於以更耗時的方式（如局部放射治療）治療的病人。
已出現少數報告，其中低惡性度 pCBCLs 以全身性抗生素治療，在至少某一比例的病人中達成完全消退。此種治療在概念上類似於用於 Helicobacter pylori 相關胃部 MALT 淋巴瘤者，該類淋巴瘤在早期階段可藉由根除 H. pylori 感染而治癒。在某些 Borrelia 相關 pCBCL 的病人中已觀察到對抗生素治療的完全反應。雖然尚未有充分資料佐證，pCBCLs 病人在採用更積極的治療選項之前，應考慮抗生素治療，特別是在 Borrelia 感染流行的歐洲國家。在疾病發作時治療病人相當重要，因為在較晚期時，病灶可能不再對全身性抗生素敏感。Borrelia DNA 的 PCR 分析是一項快速檢驗，應對所有來自歐洲流行地區的 pCBCL 病人施行，以辨識出那些更可能從早期抗生素治療中獲益者。
低惡性度 pCBCL 的另一種治療方式是皮下或病灶內 interferon，特別是 interferon-α-2a。雖然已有一些良好結果的報告，但看來以 interferon 治療約在 50% 的病人中達成完全反應。對於在不同身體部位出現多發性病灶、以致局部放射治療難以施行的病人，應考慮 interferon 治療（或病灶內 triamcinolone）。
病灶內或全身性注射抗 CD20 單株抗體（rituximab）已被用於誘導惰性 pCBCLs 病人的腫瘤縮小。對於出現少數、局部性病灶的病人應考慮病灶內給藥。靜脈注射 rituximab 治療代表既定療法之外一項有效的替代選項，特別是在出現播散性皮膚病灶或在放射治療後復發的病人。Rituximab 也可與其他治療方式合併，用於行為較具侵襲性的 pCBCLs（例如 DLBCLLT）。其他單株抗體、雙特異性 T 細胞銜接抗體（bispecific T-cell engaging antibodies，例如 mosunetuzumab）與小分子抑制劑（例如 ibrutinib、lenalidomide）也用於侵襲性 B 細胞淋巴瘤。
DLBCLLT 病人以及少數具播散性病灶的 PCFCL 瀰漫型病人，需要更積極的治療方式（例如全身性化學治療加 rituximab）。最常使用的療程是 cyclophosphamide、doxorubicin、vincristine 與 prednisone（CHOP）加 rituximab，且代表 DLBCLLT 的標準照護。在沒有轉化為高惡性度淋巴瘤徵象的情況下，PCMZLD 病人不適用積極治療。在有顯著共病症的情況下，可給予 rituximab 單獨使用或合併局部放射治療。對於復發的 DLBCLLT，CAR-T 細胞療法的使用日益增加，尤其是在初次治療一年內復發時。在緩解期較長的情況下，救援性化學治療後接續自體 HSCT 是一個選項。
全身性化學治療加 rituximab 是 IVDLBCL 病人的首選治療，無論分期檢查結果為何。如同 DLBCLLT，在以 anthracycline 為基礎的化學治療中加入 rituximab 可顯著改善結果。最後，前驅 B 淋巴母細胞淋巴瘤／白血病的病人應由血液科醫師比照 B 細胞急性淋巴球性白血病治療。
圖 119-17：疑似診斷為皮膚 B 細胞淋巴瘤之病人的評估。
Fig. 119.17 疑似診斷為皮膚 B 細胞淋巴瘤之病人的評估。A 概述病人處置途徑的演算法。B, C 一名 66 歲第四期 B 細胞非何杰金氏淋巴瘤病人的正子斷層造影（PET）掃描。他有一年的頭皮皮膚結節病史，最初被診斷為表皮樣包涵囊腫。該結節的切片顯示瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤（CD10+、CD20+、Bcl-2+ 程度不一、MUM-1−），並施行 PET-CT 掃描以進行分期。在專用（MIP）影像中有證據顯示疾病廣泛侵犯多個淋巴結區域（B），在 PET-CT 融合影像中也可見頭皮病灶（C；箭頭）。B,C, Courtesy Dennis Cooper, MD。
表 119-4：移植後淋巴增生性疾患。
Table 119.4 移植後淋巴增生性疾患（Post-transplant lymphoproliferative disorders）。EBV, Epstein–Barr virus；GI, gastrointestinal。