治療 (Treatment)
總則
- 治療方式的選擇需在精確分類淋巴瘤、分析分期檢查結果，並考量病人整體狀況後決定。
- 皮膚外 B 細胞淋巴瘤次發皮膚病灶者應在血液腫瘤科（而非皮膚科）場域治療。
觀察等待 (Watchful Waiting)
- 許多低度 pCBCL 病人可保守處理，採觀察等待策略，類似皮膚外惰性 B 細胞淋巴瘤與白血病的常見做法。
- 追蹤檢查應至少每 6 個月一次，或於新病灶與／或新症狀出現時進行，以便必要時儘早治療。
- 許多保守處理者病程長、存活長，不需侵襲性治療。
- 為美觀與有時心理效益，可在丘疹結節內注射 triamcinolone。
局部治療（低度型：PCFCL、PCMZLD）
- 單一或少數病灶者多數可用局部放射治療、單純手術切除，或手術切除後對術野放射治療。
- 有報告指出以寬邊界放射治療（約臨床可見病灶外 10–20 cm）者復發較少；此取徑對所謂 Crosti’s lymphoma（發生於背部的 PCFCL 型別，腫瘤周圍紅色結節、丘疹與斑片代表可延伸遠超主要病灶的特異浸潤）似屬合理。
- 但寬邊界放射治療對 Crosti’s lymphoma 以外的病灶似不合理，因約 3–5 cm 邊界通常足夠（依病灶大小而定）。
- 窄邊界手術切除對單一界限清楚病灶是有價值的治療方式；作者認為是 PCMZLD 的首選治療。這些病人的復發率似不高於接受局部放射治療等較耗時方式者。
抗生素治療
- 少數報告以全身性抗生素治療低度 pCBCL，至少部分病人達完全緩解。
- 概念類似 Helicobacter pylori 相關胃 MALT 淋巴瘤——早期可藉根除 H. pylori 感染治癒。
- Borrelia 相關 pCBCL 部分病人對抗生素治療完全反應。
- 雖尚無充分資料佐證，在採用更侵襲性治療選項前應考慮抗生素治療，特別在 Borrelia 感染流行的歐洲國家。
- 重要的是在疾病初期治療，因後期病灶可能不再對全身性抗生素敏感。
- Borrelia DNA 的 PCR 分析是快速檢查，應在所有來自歐洲流行區的 pCBCL 病人施行，以找出更可能受益於早期抗生素治療者。
Interferon
- 低度 pCBCL 的另一治療方式為皮下或病灶內 interferon，特別是 interferon-α-2a。
- 雖有部分良好結果報告，interferon 治療似約 50% 病人達完全反應。
- interferon（或病灶內 triamcinolone）治療適合考慮於病灶多發且分布於不同身體部位、難以施行局部放射治療者。
抗 CD20 抗體與其他標靶
- rituximab（抗 CD20 單株抗體）病灶內或全身注射已用於惰性 pCBCL 使腫瘤縮小。
- 病灶內給藥適合少數、局限病灶者；靜脈 rituximab 是既有治療的有效替代，尤其病灶散播或放射治療後復發者。
- rituximab 亦可與其他治療方式合併用於行為較侵襲的 pCBCL（如 DLBCLLT）。
- 侵襲型 B 細胞淋巴瘤另可用其他單株抗體、雙特異性 T 細胞銜接抗體（如 mosunetuzumab）與小分子抑制劑（如 ibrutinib、lenalidomide）。
侵襲型的全身治療
- DLBCLLT 病人與少數 PCFCL 瀰漫型散播性病灶病人需更侵襲的治療方式（全身化學治療加 rituximab）。
- 最常使用的方案為 CHOP (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, prednisone) 加 rituximab，為 DLBCLLT 的標準照護。
- PCMZLD 若無轉變為高度淋巴瘤的徵象，不需侵襲性治療。
- 有顯著共病時，可給 rituximab 單獨或與局部放射治療合併。
- 復發性 DLBCLLT 日益使用 CAR-T 細胞治療，尤其在初次治療後一年內復發者；緩解較久者可選擇解救性化療後自體 HSCT。
- IVDLBCL：不論分期檢查結果，全身化學治療加 rituximab 為首選；如同 DLBCLLT，在 anthracycline 為基礎的化療加上 rituximab 可顯著改善結果。
- 前驅 B 淋巴母細胞淋巴瘤／白血病：應由血液科醫師比照 B 細胞急性淋巴性白血病治療。
圖 119-17：疑似皮膚 B 細胞淋巴瘤診斷病人的評估。A 病人處理取徑的流程。B、C 一名 66 歲第四期 B 細胞非何杰金淋巴瘤病人的 PET 掃描。他頭皮結節已一年，原先診斷為表皮包涵囊腫；結節切片顯示為瀰漫大 B 細胞淋巴瘤 (CD10+、CD20+、Bcl-2 表現不一、MUM-1−)，因而施行 PET-CT 分期。專用 (MIP) 影像 (B) 顯示多處淋巴結區廣泛疾病，PET-CT 融合影像 (C，箭頭) 顯示頭皮病灶。