線狀苔癬（Lichen Striatus）
同義詞：Linear lichenoid dermatosis Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption (BLAISE)
重點特徵（Key features）
一種無症狀的線狀皮膚病，主要侵犯兒童
原發性病灶為小型、平頂的丘疹，顏色由粉紅色、膚色至棕褐色（色素減退）不等
多個病灶在數天至數週的過程中沿著 Blaschko 線出現，且通常位於肢體
在數個月至數年內自發性消退
侵犯手指／腳趾可導致指甲失養（nail dystrophy）
引言（Introduction）
線狀苔癬（lichen striatus）是一種無症狀、不常見、自限性、病因不明的線狀皮膚病，一般侵犯兒童。診斷通常是依據原發性病灶的外觀與其特殊的發展模式而在臨床上做出。其沿著 Blaschko 線的分布加上病人的年齡，通常能相當快速地縮小鑑別診斷的範圍。偶爾會與線狀 LP 及「blaschkitis」有所重疊（見 Ch. 62）。
歷史（History）
1898 年，Balzer 與 Mercier 首次描述一種特殊的線狀丘疹性疹子，他們稱之為「lichenoid trophoneurosis」。四十年後，Senear 與 Caro 提出「lichen striatus」這個名稱。自從此疾病首度被描述以來，其線狀分布的致病機轉一直是爭論的主題。
流行病學（Epidemiology）
Lichen striatus 主要見於 4 個月至 15 歲之間的兒童，雖然此疾患偶爾也會發生在成人。發病年齡的中位數為 2 至 3 歲，而絕大多數病例發生於學齡前兒童。所報告的女性：男性比例從 1.6：1 到 2：1 不等。
致病機轉（Pathogenesis）
雖然 lichen striatus 沿著 Blaschko 線的分布指向體細胞鑲嵌現象（somatic mosaicism；見 Ch. 62），但所涉及的基因與誘發因子均不明。由於此疾患好發於幼童且具有季節性變化（春夏兩季較常出現），環境因子、特別是病毒，一直被認為與其有關。然而，迄今為止，病毒的關聯性尚未經由血清學檢驗或培養獲得證實。母親與孩子同時發生家族性 lichen striatus 曾被標舉為病毒觸發的證據。
理論上，在早期胎兒發育期間，由體細胞突變所產生的異常表皮細胞株沿著 Blaschko 線向外遷移。隨後暴露於感染源（例如病毒、BCG 疫苗）或其他誘發因子，可藉由誘導出一種新的膜抗原，而打破先前對此異常細胞株的耐受性。CD8+ T 細胞散布於或成簇聚集在壞死角質細胞周圍，此一現象支持一種細胞媒介的免疫反應，藉此細胞毒性 T 細胞會攻擊並清除突變或被病毒修飾的角質細胞株。線狀 LP 也曾被提出類似的機轉，而移植後耐受性的喪失則可解釋線狀 GVHD。
Lichen striatus 可能代表一種異位性體質（atopic diathesis）的表現，通常與異位性相關的異常免疫反應是其易感因子。Lichen striatus 的發生時機與相對少見的特性，暗示感染源是在基因易感的個體中作為觸發因子。最後，有零星報告指出 lichen striatus 發生於受傷部位（例如燒傷疤痕的周邊）而非沿著 Blaschko 線，但這也可以用耐受性的破壞來解釋。
臨床特徵（Clinical Features）
Lichen striatus 典型上是無症狀的，但偶爾可發生劇烈搔癢。此疹子由連續或中斷的帶狀構成，其組成為分立或成簇的粉紅色、膚色或棕褐色（色素減退）丘疹，這些丘疹為平頂、平滑或帶鱗屑，大小介於 2 至 4 mm。少見情況下，可出現水疱。通常在肢體上有單一、單側的條紋沿著 Blaschko 線分布（Fig. 11.19）；偶爾會有雙側分布模式與／或多條平行帶狀。Lichen striatus 侵犯軀幹或頭頸部區域並不常見。有報告指出疹子由軀幹向遠端沿著肢體往下擴展，亦有沿著肢體向近端延伸的觀察。雖然 lichen striatus 通常不會復發，但偶爾可能出現復發，位置在同一部位或身體的同一側。
疹子通常突然出現，在數天至數週內完全發展，並在數個月至一年或更久之後自發性消退。可見到發炎後色素減退（postinflammatory hypopigmentation），特別是在膚色較深者。在後者這類個體中，疹子常最先被注意到的表現是線狀的色素減退。當病灶侵犯甲器（nail apparatus）時，可導致甲床剝離（onycholysis）、裂開、磨損以及指甲全部脫落。
病理學（Pathology）
Lichen striatus 的組織學特徵是多變的，取決於執行切片時病灶的年齡。此外，同一條紋內不同部位可有不同的發現。一般而言，除了苔癬樣組織反應（lichenoid tissue reaction）外，還有不同程度的毛囊與汗腺及汗管侵犯（Fig. 11.20）。儘管可能出現在毛囊周圍的苔癬樣發炎與 lichen planopilaris 中所見者無法區分，汗腺與毛囊的侵犯仍可作為 lichen striatus 有幫助的診斷特徵。在苔癬樣浸潤上方的表皮可見到細胞外滲（exocytosis）、角化不全（parakeratosis）、角化不良（dyskeratosis），以及局部或瀰漫性的空泡變性。偶爾，較舊的病灶可具有類似 LP 的特徵。
以免疫組織化學染色顯示，可見到 CD3+ T 細胞浸潤，其中 CD8+ T 細胞包圍壞死的角質細胞並浸潤充滿 Langerhans 細胞的水疱。依病灶的年齡而定，Langerhans 細胞可能減少（較早期病灶）或增加（後期，因前驅細胞的湧入）。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
雖然鑑別診斷包括其他可呈現線狀模式的發炎性疾病，例如 linear porokeratosis、linear psoriasis、inflammatory linear verrucous epidermal nevus、linear lichen sclerosus 與 linear Darier disease，但主要的鑑別診斷是線狀 LP、blaschkitis 與線狀 GVHD。後者發生於特定的臨床情境，而 blaschkitis 好發於軀幹、通常見於成人、常由多條條紋組成、會復發，並可具有皮膚炎的特徵。雖然線狀 LP 與 lichen striatus 偶爾在組織學上無法區分，但其原發性病灶在大小與顏色上通常有所不同，且色素減退是 lichen striatus 常見的後遺症，而一般而言，色素沉著則出現在 LP 之後。在 lichen nitidus 中，線狀病灶反映的是先前皮膚的外傷性損傷。
治療（Treatment）
Lichen striatus 的治療通常不需要，因為它是自限性的，通常在 1 至 2 年內消退。可使用局部皮質類固醇（topical corticosteroids）加上封閉療法（occlusion）以加速自發性消退。在零星的病例報告中，局部鈣調磷酸酶抑制劑（topical calcineurin inhibitors）也被報告為有效，包括對指甲失養。顯然，對於任何號稱有效的療法，都必須將 lichen striatus 的自然病程謹記在心。
圖 11-19：Lichen striatus。A 小腿上沿著 Blaschko 線的線狀條紋，由許多小型、棕褐色（色素減退）、平頂的丘疹組成。B 下肢上三條由多個粉紅色丘疹組成的線狀條紋，其中部分為平頂且帶鱗屑。主要的鑑別診斷會是 blaschkitis。A，Courtesy Antonio Torrello, MD。
圖 11-20：Lichen striatus — 組織病理學特徵。除了角化過度伴局部角化不全之外，還可見到苔癬樣以及血管周圍與附屬器周圍的淋巴球浸潤延伸至較深層真皮。Courtesy Lorenzo Cerroni, MD。