線狀苔癬（LICHEN STRIATUS）
- 同義詞：linear lichenoid dermatosis、Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption（BLAISE）。
重點一覽
- 無症狀的線狀皮膚病，主要影響兒童。
- 原發病灶為小型平頂丘疹，顏色從粉紅、膚色到褐色（色素減退）。
- 多發病灶在數天至數週內沿 Blaschko 線出現，通常位於一側肢體。
- 數月至數年內自發消退。
- 侵犯手指（digital involvement）可導致指甲失養（nail dystrophy）。
導論與歷史
- 病因不明、不常見、自限性線狀皮膚病，一般影響兒童。
- 診斷通常依原發病灶外觀與特有的發展模式在臨床上確立；沿 Blaschko 線分布＋病人年齡通常可迅速縮小鑑別診斷。
- 偶與線狀 LP 及「blaschkitis」重疊。
- 1898 年 Balzer 與 Mercier 首先描述，稱為「lichenoid trophoneurosis」；40 年後 Senear 與 Caro 提出「lichen striatus」之名。其線狀分布的機轉自始即為爭論主題。
流行病學
- 主要見於 4 個月至 15 歲兒童，偶發於成人。
- 發病中位年齡 2 至 3 歲，絕大多數發生於學齡前兒童。
- 報告女男比 1.6:1 至 2:1。
致病機轉
- 沿 Blaschko 線分布指向體細胞鑲嵌（somatic mosaicism），但涉及基因與觸發因子皆未知。
- 環境因子（特別是病毒）被懷疑：本病以幼兒為主且有季節變化（春夏較常見）；但迄今血清學與培養皆未證實病毒關聯。母子同時罹病曾被引為病毒觸發的證據。
- 理論模型：胎兒早期發育時，體細胞突變產生的異常表皮細胞株沿 Blaschko 線遷移；日後暴露於感染原（病毒、BCG 疫苗）或其他促發因子誘導出新的膜抗原，打破先前對該異常株的耐受性。
- 支持細胞媒介免疫反應：壞死角質細胞周圍散布或成簇的 CD8+ T 細胞，代表細胞毒殺性 T 細胞攻擊並清除突變或病毒修飾的角質細胞株。線狀 LP 有類似機制推論；移植後耐受性喪失可解釋線狀 GVHD。
- 本病可能是異位性體質（atopic diathesis）的一種表現，異位性相關的異常免疫反應為易感因子。
- 發生時機與相對低頻率提示：感染原在基因易感個體中扮演觸發角色。
- 零星報告 lichen striatus 發生於受傷部位（如燒傷疤痕周邊）而非沿 Blaschko 線，此亦可用耐受性破壞解釋。
臨床特徵
- 典型無症狀，但偶可出現劇烈搔癢。
- 疹為連續或斷續的帶狀（band），由散在或成簇的粉紅、膚色或褐色（色素減退）丘疹組成；平頂、光滑或帶鱗屑，大小 2 至 4 mm。少數可見水泡。
- 常為單一、單側條紋位於肢體沿 Blaschko 線；偶呈雙側分布及／或多條平行帶。
- 侵犯軀幹或頭頸部不常見。有由軀幹向肢體遠端擴展的報告，亦有沿肢體向近端延伸的觀察。
- 通常不復發，但偶可在同部位或身體同側復發。
- 疹通常突然出現，數天至數週內完全發展，數個月至一年或更久後自發消退。
- 可見發炎後色素減退（postinflammatory hypopigmentation），深膚色者尤然；深膚色個體常最先注意到的是線狀色素減退。
- 侵犯甲器（nail apparatus）時可導致甲床剝離（onycholysis）、劈裂（splitting）、磨損（fraying）與整片脫甲。
病理
- 組織學特徵多變，取決於切片時病灶年齡；同一條紋內不同部位可有不同發現。
- 一般為苔癬樣組織反應，加上程度不一的毛囊、汗腺與汗管侵犯。
- 毛囊周圍的苔癬樣發炎與 lichen planopilaris 無法區分，但汗腺與毛囊侵犯仍是 lichen striatus 有用的診斷特徵。
- 苔癬樣浸潤上方表皮可見外滲（exocytosis）、角化不全、角化不良（dyskeratosis）、局部或瀰漫性空泡變性。
- 較舊病灶偶可有類似 LP 的特徵。
- 免疫組織化學：CD3+ T 細胞浸潤，CD8+ T 細胞包圍壞死角質細胞並浸潤充滿 Langerhans 細胞的水泡。Langerhans 細胞依病灶年齡而異——早期減少，後期因前驅細胞湧入而增加。
鑑別診斷
- 主要鑑別：線狀 LP、blaschkitis、線狀 GVHD。
- 線狀 GVHD 發生於特定臨床情境。
- Blaschkitis 偏好軀幹、通常見於成人、常為多條條紋、會復發，可有皮膚炎特徵。
- 線狀 LP 與 lichen striatus 偶爾組織學無法區分，但原發病灶大小與顏色通常不同；且 lichen striatus 常留色素減退，LP 之後一般出現色素增加。
- 其他可呈線狀的發炎疾病：linear porokeratosis、linear psoriasis、發炎性線狀疣狀表皮痣（inflammatory linear verrucous epidermal nevus）、linear lichen sclerosus、linear Darier disease。
- Lichen nitidus 中的線狀病灶反映先前皮膚外傷。
治療
- 通常不需治療，因自限性，一般 1 至 2 年內消退。
- 外用類固醇加封閉（under occlusion）可加速自發消退。
- 零星個案報告顯示外用 calcineurin 抑制劑有效，包括對指甲失養。
- 評估任何療法時務必謹記本病的自然病程。
圖 11-19：線狀苔癬——(A) 腿部沿 Blaschko 線的線狀條紋，由眾多小型褐色（色素減退）平頂丘疹組成；(B) 下肢三條線狀條紋，由多個粉紅丘疹組成，部分為平頂帶鱗屑，主要鑑別診斷為 blaschkitis。