光澤苔癬(Lichen Nitidus)
重點特徵(Key features)
此疹子由多個微小、分立、有光澤的丘疹組成,常成簇分布
好發部位包括上肢的屈側、生殖器與軀幹前側
丘疹的線狀排列繼發於 Koebner 現象
丘疹的組織學對應為一團界限分明的浸潤,由淋巴球與類上皮細胞組成,侷限於二至三個真皮乳突的寬度內
引言(Introduction)
Lichen nitidus 是一種不常見的慢性疹子,由多個微小、分立、膚色的丘疹組成,這些丘疹常排列成較大的群簇。這些丘疹具有獨特的組織學表現,即一團緻密、界限分明、與表皮緊密貼合的淋巴組織球性浸潤。然而,關於 lichen nitidus 究竟代表一個獨立而個別的疾病實體,或應被視為 LP 的一種不尋常變異型,一直有相當多的爭論;兩者的共存確實曾被報告,而由 lichen nitidus 進展為 LP 也曾被觀察到。一般認為 lichen nitidus 與任何全身性疾病都沒有關聯。只有少數作者認為它可能是 Crohn disease 的一種皮膚表現。
歷史(History)
1901 年,Pinkus 首次描述一種特殊的丘疹性疹子,他稱之為「lichen nitidus」,並提出它在組織學上是一個獨立的疾病實體。
流行病學(Epidemiology)
由於 lichen nitidus 相對罕見,可靠的流行病學資料難以累積。在一項針對 43 位病人(主要為白人與非裔美國人)的美國研究中,並未發現此疾患侷限於任何依種族、性別或年齡界定的特定族群。其他作者則觀察到 lichen nitidus 在兒童或年輕成人中較為盛行,而在泛發型變異型中曾被描述有女性佔優勢的現象。它亦曾被報告發生於 Down syndrome 的病人。家族性 lichen nitidus,包括同卵雙胞胎,則非常罕見。
致病機轉(Pathogenesis)
雖然許多注意力聚焦在 lichen nitidus 與 LP 的關係上,但關於其致病機轉近期的研究相當有限。由於其組織學特徵,lichen nitidus 起初被認為代表一種結核性病灶或結核疹(tuberculid)。然而,即使反覆將組織接種至動物體內,也從未證實有任何致病的感染源。
儘管 LP 與 lichen nitidus 可共存於同一位病人,且兩者共有一些相似的臨床特徵(Table 11.6),大多數作者仍認為 lichen nitidus 是一個獨立的疾病實體,因為它具有獨特的臨床與組織學特徵。也存在一種可能性,即這兩種疾病代表對類似觸發因子(例如 B 型肝炎疫苗)的不同反應。另一個例子則是一位患有 Crohn disease 的病人,其 LP 與 lichen nitidus 在不同的時間區間內發生。
臨床特徵(Clinical Features)
Lichen nitidus 的特徵為許多微小、分立、膚色、均勻一致、針頭大小的丘疹(Fig. 11.21A)。個別丘疹通常是扁平的並具有光澤的表面(Fig. 11.21B);偶爾它們有中央凹陷。可能有搔癢,但這是不常見的特徵。雖然最常為膚色,但這些丘疹可呈現多種色調,從粉紅色或黃色到紅藍色或棕色。在膚色深的個體中,丘疹傾向為色素減退,但有時它們是色素沉著的;顯著的色素沉著則罕有報告。
病灶通常分布於上肢的屈側,以及胸部、腹部、手背與生殖器(Fig. 11.21A,C)。較不常見的是臉部、頸部、下肢、手掌、足底與黏膜受到侵犯。口腔病灶被認為罕見,但可能被低估了;它們表現為軟黏膜上微小、扁平、灰白色的丘疹,或舌頭與硬顎上的白色斑塊。指甲侵犯見於高達 10% 的病人(主要是成人),其變化包括點狀凹陷(pitting)、波紋狀、縱向嵴狀隆起、末端裂開,以及縱向線狀條紋增加。
Lichen nitidus 是數種展現 Koebner 現象的疾病之一。部分病人可發現水疱性與出血性病灶,而它們常與較典型的丘疹混合存在。另有數種其他臨床變異型被描述,包括掌蹠型、線狀型與毛囊棘刺型。穿透型(perforating variant)亦曾被報告,通常與 LP 相關。在泛發型中,病灶偶爾會融合。根據一項研究,三分之二的病人其病程持續 1 年或更短,而最長的病程為 8 年。
病理學(Pathology)
Lichen nitidus 的一系列組織學特徵非常具特色。因此,臨床診斷可經由組織學獲得確認。
一團界限分明的浸潤,由淋巴球、類上皮細胞與偶見的 Langhans 巨細胞組成,典型上被周圍增生的表皮突(rete ridges)以「球與爪(ball and claw)」的形態「抓握」住(Fig. 11.22)。在大多數病灶中,此浸潤侷限於一至三個真皮乳突的寬度內。
上方的表皮通常萎縮,且常在中央呈現角化不全的「帽(cap)」。可見到上方顆粒層的缺失或變薄,並持續觀察到基底層的空泡變性,常伴隨黑色素失禁(incontinence of melanin pigment)。偶爾可見到 Civatte bodies。有時可觀察到類似 Max-Joseph 腔隙,即繼發於空泡變性的表皮與真皮局部分離。此苔癬樣浸潤與表皮緊密貼合,被認為在誘導周圍表皮突的反應性表皮增生上扮演一定角色。在穿透型 lichen nitidus 中,可觀察到經表皮排除(transepidermal elimination;見 Ch. 96)。
真皮浸潤中的主要細胞類型為淋巴球與類上皮組織球細胞,在某些病例中則以類上皮細胞為主。免疫組織化學研究顯示 CD4+ T 細胞明顯多於 CD8+ T 細胞,且真皮浸潤中存在大量的 CD1+ Langerhans 細胞。值得注意的是,lichen nitidus 病灶中以巨噬細胞為特徵的混合性細胞浸潤,加上輔助型 T 細胞反應並僅有少數皮膚淋巴球抗原陽性(CLA+)細胞的模式,與 LP 中所見者不同。
鑑別診斷(Differential Diagnosis)
鑑別診斷包括 LP、guttate lichen sclerosus、lichen spinulosus、摩擦性苔癬樣皮膚炎(frictional lichenoid dermatitis;肘與膝)與丘疹性濕疹(papular eczema;特別是在皮膚光型 V 與 VI),以及 verruca plana、lichen scrofulosorum、lichen striatus、丘疹性類肉瘤病(papular sarcoidosis)與二期梅毒的苔癬樣變異型。除了 LP 或許還有 lichen scrofulosorum 之外,所有這些診斷通常都能依據臨床加上組織學的發現而相對容易地被排除。要區分 LP 的早期微小丘疹並非總是可能,因為它們在臨床與組織學上可能與 lichen nitidus 無法區分(見 Table 11.6)。此外,在 25% 至 30% 的 LP 病人身上可發現與 lichen nitidus 完全相同的病灶。在這類病例中,大小缺乏變異、缺少紫羅蘭色調或 Wickham 條紋,以及真皮乳突內無免疫球蛋白沉積,會提示 lichen nitidus 的診斷。
附屬器周圍發炎(periadnexal inflammation)較典型於 lichen striatus,但曾有 lichen striatus 病人被描述同時具有附屬器周圍發炎與 lichen nitidus 的表淺特徵,暗示存在一種形態學上的連續光譜。Lichen spinulosus 的特徵是毛囊性角化丘疹,大小 1–3 mm,具有中央角質棘刺,成群聚集成斑塊分布於頸部、手臂、腹部與臀部。當病人表現為棘刺狀角化丘疹加上 lichen nitidus 的典型組織學特徵時,應將 lichen nitidus 的棘刺狀毛囊型變異型的可能性謹記在心。最後,在夏季日光性苔癬樣疹(summertime actinic lichenoid eruption,亦稱為 actinic lichen nitidus;見下文)中,可見到類似 lichen nitidus 的病灶呈光暴露部位分布。
治療(Treatment)
由於大多數病人在一年或數年內經歷自發性清除,治療主要是症狀性的。當出現顯著搔癢時,局部皮質類固醇(topical corticosteroids)與口服抗組織胺(oral antihistamines)可能有幫助。就軼事性報告而言,局部鈣調磷酸酶抑制劑(topical calcineurin inhibitors)曾被報告為兒童 lichen nitidus 的有效療法。對局部皮質類固醇治療無反應的泛發型 lichen nitidus,曾以窄波 UVB 或 PUVA 成功治療。有一位患有周邊 CD4+ T 細胞淋巴球減少症與 lichen nitidus 的病人,接受局部 dinitrochlorobenzene(DNCB)治療後,發生搔癢性紅斑疹,隨後 lichen nitidus 的病灶消退。

圖 11-21:Lichen nitidus。A 手上許多微小的平頂丘疹。B 近距離觀可見有光澤的表面。C 陰莖上許多粉紅色病灶。C,Courtesy Kiran Motaparthi, MD。

圖 11-22:Lichen nitidus — 組織病理學特徵。注意浸潤與表皮分別呈現典型的「球與爪(ball and claw)」形態。覆蓋於浸潤上方的表皮變薄。浸潤內有數個 Langhans 巨細胞(插圖)。Courtesy Lorenzo Cerroni, MD。

表 11-6:Lichen nitidus 與 lichen planus 之臨床與組織學特徵比較。