光澤苔癬（LICHEN NITIDUS）
重點一覽
- 疹由多發、極小、散在、有光澤的丘疹組成，常成簇分布。
- 偏好部位：上肢屈側、生殖器、軀幹前側。
- 丘疹的線狀排列源自 Koebner 現象。
- 丘疹的組織學對應：由淋巴球與上皮樣細胞（epithelioid cells）組成、界線清楚的浸潤，侷限於**兩到三個真皮乳突（dermal papillae）**的寬度內。
導論
- 不常見的慢性疹，由多發、極小、散在、膚色丘疹組成，常排列成較大簇。
- 丘疹具特殊組織學：緻密、界線清楚的淋巴組織細胞（lymphohistiocytic）浸潤緊貼表皮。
- 是否為獨立疾病實體或 LP 的特殊變異型長期爭論；兩者共存確有報告，也有從 lichen nitidus 進展為 LP 的觀察。
- 一般接受 lichen nitidus 與任何全身性疾病無關；僅少數作者認為可能是 Crohn disease 的皮膚表現。
- 1901 年 Pinkus 首先描述並命名，主張組織學上為獨立實體。
流行病學
- 因相對罕見，可靠流行病學資料難以累積。
- 美國一項 43 名病人研究（主要為白人與非裔美國人）：未發現本病侷限於任何特定種族、性別或年齡族群。
- 其他作者觀察到在兒童或年輕成人較盛行；泛發型（generalized variant）有女性優勢的描述。
- 亦見於 Down syndrome 病人。家族性 lichen nitidus（含同卵雙胞胎）極罕見。
致病機轉
- 近期關於機轉的研究有限，注意力多集中在與 LP 的關係。
- 因組織學特徵，最初被認為代表結核性病灶或 tuberculid；但即使反覆將組織接種至動物，從未證實任何致病感染原。
- 儘管 LP 與 lichen nitidus 可共存於同一病人且共有部分臨床特徵，多數作者因其獨特臨床與組織學特徵而認為是獨立實體。
- 可能性：兩者代表對相似觸發因子（如 B 型肝炎疫苗）的不同反應。另一例子：一名 Crohn disease 病人在不同時期分別發生 LP 與 lichen nitidus。
臨床特徵
- 眾多極小、散在、膚色、均一、針頭大小的丘疹。
- 個別丘疹通常平坦且表面有光澤；偶有中央凹陷。
- 可有搔癢，但不常見。
- 顏色雖以膚色最常見，也可呈粉紅、黃、紅藍或棕色調。
- 深膚色個體丘疹傾向色素減退，但有時色素增加；顯著色素增加極少報告。
- 分布：上肢屈側，以及胸部、腹部、手背、生殖器。較少見於臉、頸、下肢、手掌、腳掌與黏膜。
- 口腔病灶：一般認為罕見，但可能被低估；表現為軟黏膜上細小扁平灰白丘疹，或舌與硬顎上的白色斑塊。
- 指甲侵犯：高達 10% 病人（主要成人），變化包括凹點（pitting）、波紋（rippling）、縱向溝紋、末端劈裂、縱向線狀條紋增加。
- 為呈現 Koebner 現象 的疾病之一。
- 部分病人有水泡性與出血性病灶，常與較典型丘疹混雜。
- 其他臨床變異型：掌蹠型（palmoplantar）、線狀型、毛囊刺狀型（follicular spines）。
- 穿透型（perforating variant）亦有報告，通常伴隨 LP。
- 泛發型中病灶偶會融合。
- 一項研究中三分之二病人病程 1 年或更短，最長病程 8 年。
病理
- 組織學特徵組合非常特殊，故臨床診斷可經組織學確認。
- 界線清楚的浸潤（淋巴球、上皮樣細胞、偶見 Langhans 巨細胞）被周圍增生的表皮網脊（rete ridges）「抓住」，形成「球與爪（ball and claw）」構型。
- 多數病灶浸潤侷限於一到三個真皮乳突的寬度。
- 上覆表皮通常萎縮，中央常呈角化不全的「帽（cap）」；顆粒層缺失或變薄。
- 基底層空泡變性一貫可見，常伴黑色素失禁（incontinence of melanin pigment）；偶見 Civatte bodies。
- 有時可見類 Max-Joseph space（因空泡變性造成表皮與真皮局部分離）。
- 苔癬樣浸潤緊貼表皮，被認為在誘導周圍網脊的反應性表皮增生中扮演角色。
- 穿透型 lichen nitidus 可見經表皮排除（transepidermal elimination）。
- 真皮浸潤主要細胞為淋巴球與上皮樣組織細胞，部分病例以上皮樣細胞為主。
- 免疫組織化學：CD4+ T 細胞顯著多於 CD8+ T 細胞，真皮浸潤中並有大量 CD1+ Langerhans 細胞。
- 注意：lichen nitidus 的混合細胞浸潤模式（以巨噬細胞與輔助 T 細胞反應為特徵，CLA+ 皮膚淋巴球抗原陽性細胞很少）與 LP 不同。
鑑別診斷
- 鑑別包括：LP、點滴狀 lichen sclerosus（guttate lichen sclerosus）、lichen spinulosus、摩擦性苔癬樣皮膚炎（frictional lichenoid dermatitis，肘與膝）、丘疹型濕疹（papular eczema，尤其膚色型 V 與 VI）、扁平疣（verruca plana）、lichen scrofulosorum、lichen striatus、丘疹型肉芽腫病（papular sarcoidosis）、二期梅毒的苔癬樣變異型。
- 除 LP 與或許 lichen scrofulosorum 外，其餘診斷通常可依臨床加組織學相對容易排除。
- LP 早期的極小丘疹並非總能區分——臨床與組織學上可與 lichen nitidus 無法區別；且 25% 至 30% LP 病人可找到與 lichen nitidus 相同的病灶。
- 支持 lichen nitidus 的線索：大小缺乏變化、無紫羅蘭色或 Wickham striae、真皮乳突內無免疫球蛋白沉積。
- 腺體周圍（periadnexal）發炎較典型於 lichen striatus，但也有病人同時具腺體周圍發炎與 lichen nitidus 的淺層特徵，提示形態學譜系。
- Lichen spinulosus：毛囊性角化丘疹，1–3 mm 大小，中央有角質刺，成片群聚於頸、臂、腹、臀。
- 病人若呈刺狀角化丘疹加上典型 lichen nitidus 組織學特徵，須考慮 lichen nitidus 的毛囊刺狀變異型。
- 夏季光照性苔癬樣疹（summertime actinic lichenoid eruption，又稱 actinic lichen nitidus）可見光照分布的類 lichen nitidus 病灶。
治療
- 多數病人在一年或數年內自發清除，故治療以症狀為主。
- 有明顯搔癢時，外用類固醇與口服抗組織胺可能有幫助。
- 個案經驗顯示外用 calcineurin 抑制劑對兒童 lichen nitidus 有效。
- 對外用類固醇無反應的泛發型 lichen nitidus 曾以窄波 UVB 或 PUVA 成功治療。
- 一名具周邊 CD4+ T 細胞低下（CD4+ T cell lymphocytopenia）併 lichen nitidus 的病人，以外用 dinitrochlorobenzene（DNCB）治療後出現搔癢性紅斑疹，隨後 lichen nitidus 病灶消退。
圖 11-22：光澤苔癬組織病理——注意浸潤與表皮形成的典型「ball and claw」構型；浸潤上方表皮變薄，浸潤內可見數個 Langhans 巨細胞（插圖）。
表 11-6：光澤苔癬與扁平苔癬臨床及組織學特徵的比較。