歷史（HISTORY）
1806 年，一位法國醫師 Jean Louis Alibert 首先描述了一位罹患 MF 的病人。此病例在他的圖譜中被命名為 pian fungoïde，但在 1835 年因某些皮膚腫瘤與蕈菇相似而被改名為 mycosis fungoïde。1870 年，Bazin 描述了從非特異性的前蕈狀期（premycotic phase）到斑塊（plaque）病灶、最終到腫瘤的自然進程，這大概是惡性腫瘤發展中「多階段模式（multistep model）」最早的描述之一。1885 年，Vidal 與 Brocq 對於表現為皮膚腫瘤而先前並無斑（patch）或斑塊病灶的病人，使用了「mycosis fungoides d’emblée」一詞。現在已清楚這類病例大多代表另一種類型的 CTCL。MF 的紅皮症型（erythrodermic form）於 1892 年由 Besnier 與 Hallopeau 描述。在這些對 MF 主要臨床型態的早期描述之後，接續有 Sézary 與 Bouvrain 於 1938 年描述 Sézary 症候群、Woringer 與 Kolopp 於 1939 年描述 pagetoid reticulosis，以及 Macaulay 於 1968 年描述淋巴瘤樣丘疹病（lymphomatoid papulosis, LyP）。
因此，在 1970 年代初期，MF 與若干相關疾病是僅有的、已被相當充分描述的皮膚淋巴瘤類型。關於 MF/SS 以外的皮膚淋巴瘤（過去常被稱為 malignant reticulosis 或 reticulum cell sarcoma）的報告很少。此外，它們被堅信代表全身性淋巴瘤的皮膚表現，並依此加以治療。
CTCL 概念（The CTCL Concept）
1968 年，Lutzner 與 Jordan 描述了 SS 中循環非典型細胞的超微結構特徵。這些細胞的細胞核具有特徵性的深而窄的凹陷，使其呈現腦回狀（cerebriform）外觀。三年後，在 MF 病人的皮膚與淋巴結中也發現了類似的細胞。1975 年，基於 MF、SS 與相關疾病中的腫瘤細胞不僅具有相同形態、也具有共同 T 細胞表現型的觀察，有人建議以「CTCL」一詞稱呼這群疾病。在短時間內，此一名詞獲得廣泛接受，尤其在美國。CTCL 概念的提出可被視為這群疾病歷史上的里程碑。然而，一項主要的缺點是，在許多後續研究中，不再區分 MF、SS 與其他 T 細胞腫瘤，而這些疾病實體在臨床表現與臨床行為上可能差異相當大。
原發性皮膚淋巴瘤的概念（The Concept of Primary Cutaneous Lymphomas）
大約在 CTCL 概念被提出的同時，數個歐洲團隊開始依據 Kiel classification 的標準來分類皮膚淋巴瘤，該系統是血液病理學家用於淋巴結淋巴瘤分類的體系。當時即確認，許多類型的 CBCL 與 CTCL（除典型 MF 與 SS 之外）可在診斷當下沒有任何皮膚外疾病證據的情況下表現於皮膚。這些原發性皮膚淋巴瘤與形態上相似、但發生於淋巴結內的淋巴瘤相比，其臨床行為與預後往往完全不同，因此需要不同類型的治療。此外，也發現到特定染色體轉位（chromosomal translocations）的存在，以及致癌基因（oncogenes）、病毒序列或抗原（例如 EBV），與參與組織相關淋巴球歸巢之黏附受體（adhesion receptors）表現上的差異。
這些差異凸顯出原發性皮膚淋巴瘤代表一個獨特的群體，並可能至少部分解釋其不同的臨床行為。舉例而言，多數 CTCL 中的腫瘤性 T 細胞表現皮膚淋巴球抗原（cutaneous lymphocyte antigen, CLA）與 CC-chemokine 受體 4（CCR4）及 10（CCR10），此觀察顯示它們是正常皮膚歸巢 T 細胞的腫瘤性對應者，而這也解釋了為何這些 CTCL 表現於皮膚。或許最重要的是，具有不同臨床行為與不同治療需求的不同類型 CTCL 與 CBCL，可能具有完全相同的組織學外觀。這意味著在做出確定診斷（分類）之前，組織學特徵應始終與臨床及免疫表現型資料結合判讀。
此種取徑促成了數種新型 CTCL 與 CBCL 的界定，並形成了歐洲癌症研究與治療組織（European Organization for Research and Treatment of Cancer, EORTC）原發性皮膚淋巴瘤分類的基礎。
EORTC、WHO 與 WHO-EORTC 分類體系（EORTC, WHO, and WHO-EORTC Classification Schemes）
EORTC 分類體系是第一個專為原發性皮膚淋巴瘤此一群體所設計的分類。它包含
2018 update. NDA, no data available; NOS, not otherwise specified.
數量有限、定義明確的 CTCL 與 CBCL 類型，並區分具惰性（indolent）、中等（intermediate）或侵襲性（aggressive）臨床行為的皮膚淋巴瘤。藉由納入定義明確且可辨識的疾病實體，此分類為臨床醫師提供了關於分期、偏好治療模式、臨床行為與預後的詳細資訊，可作為最佳處置與治療的實用指引。
EORTC 與世界衛生組織（World Health Organization, WHO）兩個團隊間的合作，促成了 2005 年 WHO-EORTC 原發性皮膚淋巴瘤共識分類的發表，以及其 2018 年的更新。在此 2018 年更新中，不同類型 CTCL 的術語與定義與 2016 年 WHO 分類修訂版中的定義完全相同。在 2023 年 WHO 分類（第 5 版修訂）以及 2022 年成熟淋巴性腫瘤國際共識分類（International Consensus Classification, ICC）中，僅引入了少許變動，即 primary cutaneous acral CD8-positive T cell lymphoma 已被列為一種淋巴增生性疾病（lymphoproliferative disorder）而非淋巴瘤3a,3b。在更新的 2018 年 WHO-EORTC 分類中所認可之不同類型 CTCL 的病人頻率與存活率呈現於 Table 120.1。在描述診斷、分類與分期的實用指引之後，將呈現此分類中所包含之不同類型 CTCL 的相關特徵。
表 120-1：CTCL 的 WHO-EORTC 分類
Table 120.1 WHO-EORTC classification for cutaneous T cell lymphomas –