歷史 (History)
早期描述
- 1806 年法國醫師 Jean Louis Alibert 首先描述一名 MF 病人，在其圖譜中命名為 pian fungoïde；1835 年因部分皮膚腫瘤形似蕈類而改名 mycosis fungoïde。
- 1870 年 Bazin 描述從非特異性前蕈狀期 (premycotic phase) 到斑塊病灶、最終到腫瘤的自然進展，可能是惡性疾病「多階段模式 (multistep model)」最早的描述之一。
- 1885 年 Vidal 與 Brocq 以「mycosis fungoides d’emblée」稱呼未經斑片或斑塊前驅期即出現皮膚腫瘤者；現已明確這些病例多屬另一型 CTCL。
- 1892 年 Besnier 與 Hallopeau 描述紅皮症型 MF。
- 其後：1938 年 Sézary 與 Bouvrain 描述 Sézary 症候群；1939 年 Woringer 與 Kolopp 描述 pagetoid reticulosis；1968 年 Macaulay 描述淋巴瘤樣丘疹症 (lymphomatoid papulosis, LyP)。
- 因此 1970 年代初，MF 與部分相關疾病是唯一被較好描述的皮膚淋巴瘤。非 MF/SS 的皮膚淋巴瘤報告很少（過去常稱 malignant reticulosis 或 reticulum cell sarcoma），且被堅信是全身性淋巴瘤的皮膚表現並照此治療。
CTCL 概念的誕生
- 1968 年 Lutzner 與 Jordan 描述 SS 循環異型細胞的超微結構特徵：核有深而窄的凹陷，呈腦回狀 (cerebriform) 外觀。
- 三年後，於 MF 病人的皮膚與淋巴結發現相似細胞。
- 1975 年基於 MF、SS 與相關疾病的腫瘤細胞不僅形態相同、也有共同 T 細胞表型的觀察，提出「CTCL」一詞，並迅速獲廣泛接受（尤其在美國）。
- CTCL 概念的引入是本群疾病史上的里程碑；但主要缺點是後續許多研究不再區分 MF、SS 與其他 T 細胞腫瘤——而這些疾病在臨床表現與行為上可能差異甚大。
原發皮膚淋巴瘤概念
- 約在 CTCL 概念提出的同時，數個歐洲團體開始依 Kiel 分類（血液病理學家用於淋巴結淋巴瘤分類的系統）分類皮膚淋巴瘤。
- 隨後確立：許多型 CBCL 與 CTCL（除典型 MF 與 SS 外）可在診斷時僅表現於皮膚而無皮膚外疾病證據。
- 這些原發皮膚淋巴瘤與形態相似的淋巴結淋巴瘤相比，臨床行為與預後常完全不同，因此需要不同治療。
- 另發現特定染色體易位的存在、致癌基因／病毒序列或抗原（如 EBV）表現，以及參與組織相關淋巴細胞趨向的黏附受體上的差異。
- 多數 CTCL 的腫瘤性 T 細胞表現皮膚淋巴細胞抗原 (cutaneous lymphocyte antigen, CLA) 與 CC-chemokine receptors 4 (CCR4) 與 10 (CCR10)，顯示它們是正常皮膚趨向 T 細胞的腫瘤性對應體，解釋了為何這些 CTCL 表現於皮膚。
- 最重要的是：不同型別、臨床行為與治療需求不同的 CTCL 與 CBCL 可能有完全相同的組織學外觀。因此確定診斷（分類）前，組織學特徵必須結合臨床與免疫表型資料。
- 此取徑導致數種新型 CTCL 與 CBCL 的界定，並成為 EORTC 原發皮膚淋巴瘤分類的基礎。
EORTC、WHO 與 WHO-EORTC 分類
- EORTC 分類是第一個專為原發皮膚淋巴瘤群設計的分類，包含數量有限但定義明確的 CTCL 與 CBCL 型別，並區分惰性、中間、侵襲性臨床行為。
- 因納入定義明確、可辨識的疾病實體，此分類提供臨床醫師關於分期、首選治療模式、臨床行為與預後的詳細資訊。
- EORTC 與 WHO 團體合作於 2005 年發表 WHO-EORTC 原發皮膚淋巴瘤共識分類，並於 2018 年更新。2018 更新版中各型 CTCL 的名詞與定義與 2016 年 WHO 分類修訂版相同。
- **2023 年 WHO 分類（第 5 版修訂）**與 2022 年成熟淋巴腫瘤國際共識分類 (ICC) 僅引入少許改動，即：primary cutaneous acral CD8-positive T cell lymphoma 被列為淋巴增生性疾病 (lymphoproliferative disorder) 而非淋巴瘤。
表 120-1：皮膚 T 細胞淋巴瘤的 WHO-EORTC 分類——2018 更新版。NDA = 無可用資料；NOS = 未另指定。