蕈狀肉芽腫（MYCOSIS FUNGOIDES）
定義（Definition）
蕈狀肉芽腫（mycosis fungoides, MF）是最常見的 CTCL 類型，約占所有原發性皮膚淋巴瘤的 ~50%（見 Table 120.1）。MF 一詞應僅限用於典型的「Alibert–Bazin」型，其特徵為斑（patch）、斑塊（plaque）與腫瘤（tumor）的典型演變，或用於呈現類似臨床病程的臨床病理變異型。
流行病學（Epidemiology）
在美國，MF 的發生率約為每年每 10 萬居民 0.4 例。MF 典型影響年長成人（診斷時中位年齡：55–60 歲），但亦可發生於兒童與青少年。男性罹患較女性為多，男女比為 1.6–2.0 : 1。
致病機轉（Pathogenesis）
參與 MF 發生與逐步進展的病因與致病機制大多未明。遺傳、環境與免疫因素皆曾被考量。
遺傳因素（Genetic factors）
淋巴瘤發生（lymphomagenesis）被認為是一個多因子過程，其中遺傳異常的逐步累積可導致單株增生、惡性轉化，並最終造成進行性且廣泛散播的疾病。雖然腫瘤進展的連續臨床步驟早在一個多世紀以前即已被描述，但腫瘤進展各步驟背後的分子事件仍未被完全辨明。在早期 MF 的基因表現研究中，觀察到轉錄因子 TOX 與 PDCD1（PD-1）的過度表現，並被指出是有用的診斷標記。進展期 MF 通常具有複雜的核型（karyotypes），而體細胞複本數變異（somatic copy-number variants）構成絕大多數的驅動突變（driver mutations）。
在腫瘤期 MF 中，整合式全基因體定序與 RNA 定序顯示多個參與轉錄調控與訊息傳導之基因的重排。編碼 JAK-STAT 路徑訊息抑制因子的 HNRNPK 與 SOCS1 的缺失，是 MF 中僅次於 CDKN2A 缺失的最常見遺傳改變。CDKN2A 的缺失或失活與腫瘤期 MF 病人存活期較短有關，而 HNRNPK 與 SOCS1 的缺失則可能促成 STAT3 的持續性活化。
Staphylococcus aureus 及其毒素亦可活化 STAT3 訊息傳導，並增加腫瘤細胞與非惡性 T 細胞上介白素-2 受體（interleukin-2 receptor, IL-2R）的表現，藉此刺激 CTCL 中腫瘤細胞的增生。積極的抗生素治療可有效根除此一刺激、使腫瘤微環境正常化、抑制病灶皮膚內的 STAT3 訊息傳導與細胞增生，並在 MF 與 Sézary 症候群中提供顯著的臨床改善。Staphylococcus aureus α-toxin 亦阻斷 CD8+ T 細胞介導的惡性 T 細胞殺傷，使其得以逃避免疫並持續增生。
環境因素（Environmental factors）
持續性抗原刺激已被證實在各種惡性淋巴瘤的發生中扮演關鍵角色，包括黏膜相關淋巴組織（mucosa-associated lymphoid tissue, MALT）淋巴瘤（Helicobacter pylori 感染）、CBCL（Borrelia burgdorferi 感染）與腸病型 T 細胞淋巴瘤（enteropathy-type T cell lymphoma；乳糜瀉 celiac disease）。在 MF 中，持續性抗原刺激亦被提出為起始事件，但所涉及抗原的本質未明。大型病例對照研究曾提示與工業或環境暴露有關，但其在 MF 發生中的角色仍有爭議。雖然人類 T 細胞白血病病毒 1（human T cell leukemia virus 1；human T cell lymphotropic virus 1; HTLV-1）在成人 T 細胞白血病／淋巴瘤中，以及 EBV 在鼻型 NK/T 細胞淋巴瘤中的病因學角色已被確立，但這些及其他病毒在 MF 中扮演主要病因角色的確切證據仍付之闕如。
免疫因素（Immunologic factors）
CD8+ 細胞毒性 T 細胞（cytotoxic T cells, CTL）被認為在 MF 的抗腫瘤反應中扮演關鍵角色。已有描述指出真皮浸潤中 CD8+ CTL 高比例與存活改善之間的關係。這些 CD8+ T 細胞同時透過直接的細胞毒殺作用與細胞激素（尤其是干擾素 interferon [IFN]-γ）的產生來發揮其抗腫瘤效果。它們可經由含 perforin、granzymes 與 T 細胞侷限性細胞內抗原（T cell-restricted intracellular antigen, TIA-1）之細胞毒性顆粒的外吐作用，以及經由表現 Fas ligand（FasL）——其與腫瘤性 T 細胞上的 Fas（CD95; APO-1）交互作用——來介導腫瘤細胞溶解。兩條路徑最終皆導致 caspase 3 的活化與腫瘤細胞死亡。腫瘤性 T 細胞失去 Fas 表現或功能，是腫瘤細胞得以逃脫有效抗腫瘤反應的眾多機制之一。
在多數病人中，SS 與腫瘤期 MF 的腫瘤性 T 細胞源自具 Th2 細胞激素譜（產生 IL-4、IL-5 與 IL-10）的 CD4+ T 細胞，而細胞毒性 T 細胞則是 IFN-γ 的主要產生者，後者在增強 T 細胞與 NK 細胞介導之殺傷上扮演重要角色。與此概念一致，有人提出從 MF 斑與斑塊中以第 1 型細胞激素譜為主，逐漸轉變為 MF 腫瘤中以第 2 型細胞激素譜為主。Th2 細胞激素濃度上升可能損害 Th1 細胞介導的抗腫瘤反應，並促成進展期 MF 病人所見的免疫抑制。
臨床特徵（Clinical Features）
典型上，罹患典型 MF 的病人由斑期進展至斑塊期，最終至腫瘤期疾病，並歷經數年甚至數十年的漫長臨床病程。在做出確定診斷之前，病人一般已有多年非特異性的濕疹樣或乾癬樣皮膚病灶，以及不具診斷性的切片。自皮膚病灶發作至 MF 診斷的中位期間為 4–6 年，但可從數個月至超過五十年不等。
早期斑期 MF 的特徵是出現大小不一、有細屑的紅斑性病灶，可能有輕度搔癢（Fig. 120.2A）。這些早期病灶可能顯示不同程度的萎縮，且已有描述一種異色病樣（poikilodermatous）變異型，由帶有斑駁色素增加與減退、萎縮與微血管擴張的斑所組成（以往稱為 poikiloderma vasculare atrophicans）。全身性色素減退病灶可見於
1A).A Patches on the buttocks involving less than 10% of the skin surface. B Few atypical T cells in the basal layer of the epidermis. Immunohistochemical staining for CD3 more clearly demonstrates many atypical lymphocytes in a characteristic linear configuration along the epidermal basal layer (inset).
深色素皮膚的病人（Fig. 120.3），這也是青少年發病型 MF 的常見表現。
初始皮膚病灶好發於臀部與軀幹、四肢其他被遮蓋的部位。隨著進展，會出現浸潤較明顯的紅棕色、有屑斑塊，逐漸擴大，並可能呈環狀、多環狀或典型的馬蹄形構型（Fig. 120.4A）。應強調的是，許多病人的疾病從未進展超過斑塊期。然而，少數病人可能發展出結節或腫瘤。這些腫瘤期 MF 病人特徵性地同時呈現斑、斑塊與腫瘤（Fig. 120.5A）；後者常出現潰瘍。
若僅出現皮膚腫瘤而無先前或同時存在的斑或斑塊，則 MF 的診斷極不可能，應考慮另一種類型的 CTCL。發展出皮膚外疾病的風險與皮膚病灶的範圍與類型相關。在侷限性斑／斑塊期疾病的病人中極為罕見，在全身性斑塊的病人中相對不常見，而在有皮膚腫瘤或紅皮症的病人中則最可能發生。起初的皮膚外散播最常侵犯引流廣泛皮膚侵犯區域的局部淋巴結。內臟侵犯可能隨後發生，且可侵犯任何器官。骨髓則少被侵犯。
(stage 1B). Generalized hypopigmented lesions as well as pink to pink– brown plaques.
病理（Pathology）
MF 的早期斑病灶顯示表淺帶狀（band-like）或苔癬樣（lichenoid）浸潤，主要由淋巴球組成。具有小至中型、高度捲曲（腦回狀 cerebriform）且有時深染細胞核的非典型細胞數量稀少，且多侷限於表皮（表皮親和性 epidermotropism）。這些淋巴球特徵性地以單細胞形式聚居於表皮基底層，周圍環繞空泡狀暈輪，且常呈線狀排列（Fig. 120.2B）。
在斑塊中，表皮親和性一般更為明顯（Fig. 120.4B）。表皮內非典型細胞巢的存在（稱為 Pautrier microabscesses，儘管最初的描述出自 Darier）是高度特徵性的表現，但僅見於少數病例。表皮可能顯示棘層肥厚（acanthosis）與延長的表皮突，但海綿樣水腫（spongiosis）一般輕微或缺如。真皮浸潤亦更為顯著，且可能含有較多具腦回狀細胞核的非典型細胞與偶見的胚細胞（blast cells），以及混雜的嗜酸性球與漿細胞。罕見情況下，可觀察到主要為間質性（interstitial）的浸潤，可能類似硬斑病（morphea）（interstitial MF）。
隨著進展至腫瘤期 MF，真皮浸潤可侵犯整層真皮並延伸至皮下組織。表皮親和性可能不再存在。腫瘤細胞在數量與體積上增加，呈現不同比例的小型、中型或大型且具腦回狀細胞核的細胞、具明顯核的胚細胞，以及中間型細胞（Fig. 120.5B）。大細胞轉化（large cell transformation）定義為 CD30 陰性或 CD30 陽性的大細胞超過浸潤的 25% 或形成顯微鏡下結節，其可能發生並一般與不良預後相關。然而，在此群體中，CD30 陽性病人的預後遠優於 CD30 陰性病人。
免疫表現型（Immunophenotype）
MF 中的腫瘤細胞具有成熟的 CD3+、CD4+、CD45RO+、CD8− 記憶性 T 細胞表現型。在少數其他方面為典型 MF 的病人中，可見 CD3+、CD4−、CD8+ 的成熟 T 細胞表現型，或更罕見的 γ/δ T 細胞表現型（βF1−、TCRγ/δ+、CD3+、CD4−、CD8+）。這些病人與 CD4+ 病例具有相同的臨床行為與預後，不應被分開看待。證明異常表現型（例如失去 pan-T 細胞抗原如 CD2、CD3 與 CD5）是 MF 診斷中的重要輔助，但在 MF 早期並不常見。CD8+ T 細胞表現型在兒童 MF 以及某些 MF 變異型（包括色素減退型、色素增加型或異色病樣 MF）中較為常見。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
關於 MF 的鑑別診斷，應考量三個類別。第一個類別包含一群多樣的良性
(stage 1B).A Extensive patches and plaques with scale involving more than 10% of the skin surface. B Epidermotropism with the formation of small nests of atypical cells (Pautrier microabscesses). The majority of the dermal infiltrate is composed of small reactive lymphocytes. A, Courtesy Lorenzo Cerroni, MD.
皮膚病，早期 MF 在臨床上可能與之相似，包括數種類型的濕疹、乾癬、表淺黴菌感染與藥物反應。這些特定診斷一般可藉由組織學與其他標準皮膚科檢查加以排除。此類別亦可能包含大斑塊型副乾癬（large plaque parapsoriasis；parapsoriasis en plaque）的病人，其呈現略帶脫屑、有時萎縮的紅斑性斑或斑塊，常位於軀幹與臀部（見 Ch. 9）。雖然大斑塊型副乾癬在臨床上無法與早期斑期或斑塊期 MF 區分，但其組織學特徵往往與 MF 不一致。長期追蹤研究已記載約 ~10% 的大斑塊型副乾癬病例進展為顯性 MF。然而，一種主流意見認為大斑塊型副乾癬應被視為 MF 的一種形式，而非 MF 的潛在前驅病變，但作者們認為此點並無共識。較有共識的是，小斑塊型副乾癬並不代表 MF。
第二個類別包含數種組織學特徵高度提示 MF 的良性疾病。其例子包括淋巴瘤樣接觸性皮膚炎（lymphomatoid contact dermatitis）、淋巴瘤樣藥物反應（lymphomatoid drug reactions）與光照性網狀細胞增生症（actinic reticuloid）。除了細微的組織學差異之外（例如非典型 T 細胞主要出現在真皮浸潤中而非表皮中），仔細評估一般與 MF 不一致的臨床特徵，往往可得出正確診斷。
第三個類別包含其他類型的（表皮親和性）CTCL，其在組織學上可能類似 MF。這些疾病實體的診斷特徵呈現於 Table 120.2。
分期系統與分期程序（Staging Systems and Staging Procedures）
對 MF 與 SS 病人進行分期十分重要，因為它決定處置與治療，並具預後意義。2007 年提出了 MF 與 SS 的修訂臨床分期系統，其以 TNM（tumor–node–metastasis）分類系統為基礎，並將皮膚病灶的類型與範圍（T1–4）以及淋巴結（N0–3）、內臟（M0–1）與周邊血液侵犯（B0–2）的有無納入考量（Table 120.3 & 120.4）。
對疑似罹患 MF 病人的評估應包含徹底的理學檢查，特別注意皮膚病灶的類型與範圍以及可觸及淋巴結的存在，並包含皮膚切片、全血球計數與血清生化檢查。腫大的淋巴結應進行切片。在組織學上，可區分為顯示皮膚病性淋巴結病變（dermatopathic lymphadenopathy）而無 MF 侵犯的淋巴結（N1）、伴早期 MF 侵犯的皮膚病性淋巴結病變（N2），以及顯示正常淋巴結結構被腫瘤性 T 細胞抹除的淋巴結（N3）。此種細分的預後意義已被充分確立。
對於 stage IA–B 疾病的病人不建議進一步檢查。對於疑有皮膚外疾病的病人建議做胸部與腹部的 CT 或 PET-CT 掃描，但對於僅有侷限性斑
及／或斑塊而無淋巴結病變的病人則較無用處。包括骨髓在內的其他器官檢查，僅應在臨床上有指徵時執行。
治療（Treatment）
MF 初始治療的選擇取決於疾病的分期以及病人的一般狀況與年齡。有鑑於 MF 的慢性與復發性本質，治療應以改善症狀同時限制毒性為目標。依循傳統的「以分期為基礎（stage-based）」取徑，在 MF 早期（stages IA–IIA）以皮膚導向療法（skin-directed therapies）為優先，甚至在侷限性腫瘤期 MF（IIB）病人中亦然（Table 120.5）。這些皮膚導向療法包括外用或病灶內皮質類固醇、外用細胞毒性藥物（例如 mechlorethamine [nitrogen mustard]）、光療與放射治療。在 stage IA 疾病的病人中，甚至可考慮採取合併主動監測的觀察等待（expectant management）。皮膚導向療法在 MF 中的療效，可由腫瘤性皮膚歸巢 T 細胞優先定位於表皮與表淺真皮來解釋。全身性多藥化學治療在這些早期階段並無用處，因其無法改善存活且伴隨相當的病態。
在皮膚疾病頑固或進展的病人中，皮膚導向療法可與 IFN-α 或全身性 retinoids 合併使用。或者，在考慮全身性化學治療之前，可使用新型藥物如 denileukin diftitox、mogamulizumab，或組蛋白去乙醯酶抑制劑（histone deacetylase inhibitors, HDACi）如 vorinostat 與 romidepsin。HDACi 與 denileukin diftitox 已獲 FDA 核准用於復發與頑固性 CTCL 病人，但在歐洲並未針對 CTCL 註冊。denileukin diftitox 雖於 2014 年撤出市場，但一種修訂版本目前正在研究中。一般而言，全身性化學治療僅在進展期、有淋巴結或內臟侵犯時，或在腫瘤快速進展且對較不積極療法無反應的病人中才有指徵。
皮膚導向療法（Skin-directed therapies）
在許多僅有斑與薄斑塊的 MF 病人中，外用皮質類固醇的塗抹可有效控制疾病活性。在侷限性斑／斑塊期疾病（主要為斑）的病人中，曾報告高達 60% 的病人達到完全緩解。在較進展的階段，它們仍是重要的輔助治療。
Mechlorethamine 的外用塗抹已被證明是早期 MF 的有效治療。Mechlorethamine 無論是溶於水中，或調製成軟膏或凝膠基劑的製劑（見 Ch. 129），在 stage IA–B 疾病病人中可造成約 60%–80% 的完全緩解。副作用包括皮膚刺激、過敏性接觸性皮膚炎，以及與長期使用相關之皮膚癌發生風險增加。
能量 4–6 MeV 的全皮膚電子束照射（total skin electron beam irradiation, TSEB）對侷限於皮膚的 MF 病人是高度有效的治療（見 Ch. 139）。傳統上總劑量為 36 Gy，以每次 1.5–2 Gy 的分次於 8 至 10 週期間給予。近來已採用較低的總劑量（10–12 Gy），其優點為療程期間較短、副作用較少，並保有再次治療的機會。TSEB 在 stage IA–B 疾病的病人中最為有效，完全反應率 >80%。然而，在多數醫學中心，此類病人是以光療或外用化學治療來處理。TSEB 在腫瘤期 MF 病人中特別有用，曾報告完全
反應率約 ~40%。副作用一般輕微，包括紅斑、脫屑，以及毛髮、指甲與汗腺功能的暫時性喪失。
對於斑塊期疾病病人的單一腫瘤，可考慮以 X 光或最好是電子束進行局部放射治療，可與其他治療模式（例如 PUVA）合併作為 TSEB 的替代方案，或用於 TSEB 之後新出現的腫瘤。劑量 ≥8 Gy 即足夠。在單一病灶型 MF（unilesional MF）的病人中，局部放射治療可能具治癒性。
數種類型的光療可用於 MF 的治療，特別是 PUVA 療法與 narrowband UVB 療法（Ch. 134）。體外光分離置換術（extracorporeal photopheresis, ECP）可能對紅皮症型 MF 的病人有效（見 Sézary 症候群一節）。
PUVA 治療已成為 MF 早期的標準療法。在 stages IA–IIA 的病人中，曾報告完全反應率 80%–90%。在許多醫學中心，會給予維持性 PUVA 治療（每 2 至 4 週一次）以延長緩解期。雖然曾報告持續性的完全緩解，但多數病人在停止 PUVA 治療後或在維持治療期間會復發。復發或持續性病灶特別好發於受 UV 遮蔽的部位，例如大腿內側與臀溝。在腫瘤期 MF 中，單用 PUVA 療法不太可能造成完全反應，但當與全身性 retinoids、IFN-α 或放射治療合併時，可能達到良好的結果。
在僅有斑的病人中，narrowband UVB 療法（311 nm）為第一線療法。
全身性療法（化學治療以外）（Systemic therapies (other than chemotherapy)）
最常被處方的生物反應調節劑是 interferon-alpha（IFN-α）。在多數醫學中心，IFN-α 以每週三次、每次 3 至 9 百萬單位（3 to 9 million units）的劑量皮下投予。副作用包括類流感症狀、掉髮、噁心、憂鬱與骨髓抑制，儘管這些一般為輕微且可逆，減量仍屬常見。IFN-α 單獨使用時的整體反應率約為 ~50%，其中 17% 為完全緩解。PUVA 與 IFN-α 的合併似乎產生比單用 PUVA 更高的反應率，而當單用 PUVA 療法不足時，此合併療法亦可考慮用於早期腫瘤期疾病的病人。
單獨使用時，數種第一代與第二代口服 retinoids（isotretinoin、acitretin）以及一種新型 RXR 選擇性 retinoid（bexarotene）的整體與完全反應率，大致與 IFN-α 相似。retinoids（包括 bexarotene）加上 PUVA 的合併療法（RePUVA）所產生的反應率與單用 PUVA 相似，惟接受 RePUVA 治療的病人所需治療次數較少、累積 UVA 劑量較低。在許多醫學中心，bexarotene 已取代較早世代的 retinoids（見 Table 126.4），但從未執行過比較性研究。在有斑或薄斑塊的病人中，可考慮外用 retinoids（bexarotene 1% gel [經 FDA 核准用於 CTCL]、tazarotene 0.1% gel、alitretinoin 0.1% gel），但皮膚刺激是限制因素。
Denileukin diftitox 是一種融合蛋白，其中白喉毒素（diphtheria toxin）連結至 IL-2。它結合至 MF 腫瘤性 T 細胞所表現的高親和力 IL-2 受體，而毒素的內吞導致蛋白質合成抑制與細胞死亡。整體與完全臨床反應率分別約為 ~30% 與 10%。Denileukin diftitox 可能有相當的副作用，包括微血管滲漏症候群（capillary leak syndrome）、發燒與體液滯留。修訂版本目前正在研究中（見上）。
HDACi（如 vorinostat 與 romidepsin）代表癌症治療中所使用的一類新藥。抑制 HDAC 此一酵素會影響許多參與細胞增生、分化、遷移與凋亡之基因（及其蛋白產物）的表現。vorinostat 與 romidepsin 兩者的研究均報告在 MF 與 SS 病人中的整體反應率約 ~35%，但完全反應罕見。最常見的副作用為疲倦、腸胃道症狀與可逆性血小板低下。哪些病人最可能自此療法獲益仍有待確定。
Discussed in SS treatment section.
全身性化學治療（Systemic chemotherapy）
在進展期與頑固性疾病的病人中，可考慮 gemcitabine 或 liposomal doxorubicin，但反應一般短暫。較近期，在進展期、表現 CD30 的 MF/SS 病人中，brentuximab vedotin（一種抗 CD30 單株抗體，偶聯至抗微管藥物 monomethyl auristatin E）已被報告有高反應率。全身性多藥化學治療僅應用於有明確淋巴結或內臟侵犯的病人，或用於皮膚腫瘤進行性且對其他療法無反應的病人。在許多醫學中心，此類病例的標準治療曾是給予六個週期的 CHOP（cyclophosphamide、hydroxydaunomycin [doxorubicin]、Oncovin® [vincristine] 與 prednisone）。然而，以此及其他合併療程雖可在皮膚外侵犯上達到高反應率，但與單一藥物化學治療一樣，反應一般短暫。此外，同時存在的斑與斑塊往往反應較差，可能需要以 PUVA 或 mechlorethamine 進行額外治療。
在罹患頑固性、進展性 MF 與 SS 的年輕病人中，可考慮異體造血幹細胞移植（allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）。使用降低強度的前處置療程（reduced-intensity conditioning regimens），曾報告持久的反應，但最佳前處置療程與移植的最佳時機仍是爭論所在。在移植之前，病人可能受益於經由 TSEB 或 brentuximab vedotin 進行的腫瘤減積（tumor debulking）。自體 HSCT 在 MF 與 SS 中的結果令人失望，提示需要有移植物抗腫瘤（graft-versus-tumor）反應。
預後（Prognosis）
MF 病人的預後取決於分期，特別是皮膚病灶的類型與範圍以及皮膚外疾病的存在。侷限性斑／斑塊期 MF 的病人具有與年齡、性別與種族配對之對照族群相似的長期壽命期望。疾病相關的 10 年存活率在 stage IA 為 96%，stage IB 為 77%–83%，stage IIB 為 42%，但 stage IV 僅為 20%。病人通常死於全身性侵犯或感染。
圖 120-2：蕈狀肉芽腫，侷限性斑／斑塊期疾病
Fig. 120.2 Mycosis fungoides, limited patch/plaque stage disease (stage
圖 120-3：色素減退型蕈狀肉芽腫
Fig. 120.3 Hypopigmented mycosis fungoides
圖 120-4：蕈狀肉芽腫，全身性斑／斑塊期疾病
Fig. 120.4 Mycosis fungoides, generalized patch/plaque stage disease
圖 120-5：蕈狀肉芽腫，腫瘤期。A 多發性皮膚腫瘤合併典型的斑與斑塊。B 中型至大型腫瘤性 T 細胞的瀰漫性真皮浸潤
Fig. 120.5 Mycosis fungoides, tumor stage.A Multiple skin tumors in combination with typical patches and plaques. B. Diffuse dermal infiltrates of medium-sized to large neoplastic T cells.
表 120-1：CTCL 的 WHO-EORTC 分類
Table 120.1 WHO-EORTC classification for cutaneous T cell lymphomas –
表 120-2：皮膚 T 細胞淋巴瘤（CTCL）常見組織學型態的鑑別診斷
Table 120.2 Differential diagnosis of common histologic patterns in cutaneous T cell lymphoma (CTCL). ALK, anaplastic lymphoma kinase; βF1, positivity reflects α/β T cell origin; CLA, cutaneous lymphocyte antigen; C-ALCL, cutaneous anaplastic large cell lymphoma; EMA, epithelial membrane antigen; PD-1, programmed death-1 (CD279); TIA, T cell restricted intracellular antigen.
表 120-3：蕈狀肉芽腫與 Sézary 症候群的 TNMB 分類
Table 120.3 TNMB classification of mycosis fungoides and Sézary syndrome.
表 120-4：蕈狀肉芽腫與 Sézary 症候群的臨床分期系統
Table 120.4 Clinical staging system for mycosis fungoides and Sézary syndrome. The shaded boxes highlight the required features for the three subdivisions of stage IV disease.
表 120-5：蕈狀肉芽腫的治療
Table 120.5 Treatment of mycosis fungoides. Topical bis-chloronitrosourea (BCNU; carmustine) is rarely used nowadays. Anti-PD-1 antibodies have been used to treat Sézary syndrome in the setting of PD-1 positivity and anti-staphylococcal antibiotics may lead to improvement. Use of dupilumab has been reported to lead to worsening of disease. CHOP, cyclophosphamide, hydroxydaunomycin (doxorubicin), Oncovin® (vincristine) and prednisone; ECP, extracorporeal photopheresis; HDACi, histone deacetylase inhibitors; HN2, topical mechlorethamine (nitrogen mustard); IFN, interferon; TSEB, total skin electron beam.