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缺脂性濕疹(Asteatotic Eczema)

同義詞:Eczema craquelé Winter eczema Winter itch Desiccation dermatitis

重點特徵

乾燥、粗糙、脫屑且發炎的皮膚,伴隨表淺龜裂,形似「乾涸的河床」

好發部位為小腿脛前、下側腹以及腋後線

與老化、乾燥症(xerosis)、低相對濕度及頻繁沐浴有關

前言

皮膚乾燥(xerosis、asteatosis、exsiccosis)可源自外源性與內源性原因:乾燥氣候或室內低濕度;過度接觸水、肥皂與界面活性劑;消瘦(marasmus)與營養不良;慢性腎臟疾病與血液透析;甲狀腺功能低下;HIV 感染;以及尋常性魚鱗癬(ichthyosis vulgaris)與異位性皮膚炎(atopic dermatitis)等遺傳性疾病。缺脂性濕疹(asteatotic eczema)亦可發生於汗腺功能減退的病人(例如慢性移植物抗宿主病 chronic graft-versus-host disease),或發生在因肝硬化(hepatic cirrhosis)或腎病症候群(nephrotic syndrome)造成低白蛋白血症而水腫的部位。話雖如此,乾燥症最常見的原因仍是老化。罕見情況下,尤其當病灶廣泛且對治療頑固時,asteatotic eczema 可能與潛在的腫瘤有關,包括淋巴瘤(lymphoma)。

歷史與流行病學

Asteatosis 作為「錢幣狀濕疹(nummular eczema)」的成因,最早由 Gross 於 1940 年代晚期提及。皮膚乾燥大概發生在每一位年逾 60 歲者身上,但其嚴重度與上述外源性及內源性因素密切相關。

致病機轉

老化皮膚的乾燥症並非由皮脂分泌不足所引起,而是由角質層(stratum corneum)的複雜功能失調所致(見第 124 章)。細胞間脂質減少,所有關鍵的角質層脂質皆呈缺乏,且酯化脂肪酸(esterified fatty acids)與 ceramide 1 的比例改變;此外再加上角質橋粒(corneodesmosomes)的持續存在、involucrin 的過早表現與角質化外套膜(cornified envelope)的形成,導致角質細胞滯留以及屏障修復的顯著受損。角質層的水分結合能力下降,肇因於「天然保濕因子」(natural moisturizing factor, NMF)合成減少,以及細胞間脂質與甘油(glycerol)含量降低。因此,角質層乾涸、失去柔韌性,並形成細小裂隙,使皮膚表面顯得晦暗、粗糙且脫屑。

輕度乾燥症無症狀,但若更為明顯,皮膚會傳達不適的感覺,例如搔癢與刺痛。發炎則因屏障擾動後促發炎細胞激素(proinflammatory cytokines)的釋放、機械性因素(搔抓、摩擦),以及外用製劑與皮膚保養品中刺激性或致敏性物質的塗抹而加劇。

偶爾,eczema craquelé 可出現於急性水腫的情境中,例如鬱血性心衰竭(congestive heart failure)或神經性厭食症(anorexia nervosa)病人的再餵食(re-feeding)。有一種理論認為,這與皮膚被撐開的速率有關。

臨床特徵

乾燥症首先出現於小腿脛前。之後可能擴散至四肢近端與軀幹,但不侵犯顏面與頸部,亦不侵犯手掌與腳掌。它在多年間隱匿地發展,而 asteatotic eczema 則常有較為亞急性至急性的發作。

乾燥的皮膚外觀乾且晦暗,帶有細碎如麩皮般的鱗屑,當病人脫下長襪時可能如粉狀雲霧般散落。若病況更為進展,皮膚會呈現角質層表淺裂隙與裂縫的縱橫交錯樣式(「碎石路面 crazy-paving」、eczema craquelé、「乾涸的河床」),並呈現粉紅至淡紅色(圖 13.5)。皮膚變得粗糙,並可能發展出類似 ichthyosis vulgaris 的外觀(「假性魚鱗癬 pseudo-ichthyosis」)。在 asteatotic eczema 更進展的階段,會出現晦暗的紅斑以及滲液、結痂與大量抓痕;散播性的錢幣狀病灶(nummular lesions)亦常可見到。水泡形成與苔癬化(lichenification)並非常規表現,除非合併有刺激性或過敏性接觸性皮膚炎(allergic contact dermatitis)。偶爾可觀察到裂縫內的出血。

病理

組織學上,乾燥的皮膚除了角質層緻密且略不規則之外,外觀相當正常。Asteatotic eczema 則另外呈現輕度局灶性海綿樣水腫(spongiosis)、局灶性角化不全(parakeratosis),以及真皮淺層稀疏的發炎浸潤。

鑑別診斷

需與 asteatotic eczema 區分的疾病包括鬱積性皮膚炎(stasis dermatitis)、成人異位性皮膚炎(可能與 asteatotic eczema 重疊)、allergic contact dermatitis、錢幣狀皮膚炎(nummular dermatitis),以及疥瘡(scabies)。

治療

Asteatotic eczema 通常在塗抹外用皮質類固醇軟膏後數日內即可清除。必須妥善注意乾燥症的照護以避免復發:規律使用凡士林(petrolatum)、油包水型潤膚劑(water-in-oil emollients)、含 urea、ceramide 或 lactic acid 的製劑、使用沐浴油,以及消除加重皮膚乾燥的因素(見上文)。外用鈣調磷酸酶抑制劑(topical calcineurin inhibitors)亦曾被使用。並存的 stasis dermatitis 也應一併治療(見下文)。

圖 13-5:缺脂性濕疹(eczema craquelé)。

圖 13.5 缺脂性濕疹(eczema craquelé)。A 在小腿脛前,可見表淺裂隙、裂縫與出血性痂皮的縱橫交錯樣式,據稱形似乾涸的河床。B 乾燥症伴隨附著性白色鱗屑(假性魚鱗癬 pseudo-ichthyosis)與發炎,以及表淺裂隙與裂縫的縱橫交錯樣式。A,承蒙 Kalman Watsky, MD 提供;B,承蒙 Louis A. Fragola, Jr, MD 提供。