前言（INTRODUCTION）
蕁麻疹（urticaria）是病人至基層醫療院所、急診室、皮膚科醫師與過敏專科醫師就診的常見原因。其特徵為變化的快速性。原則上，個別風疹塊 (wheals) 持續不超過 24 小時，但整體病程通常持續得久得多。在幾乎所有蕁麻疹的臨床型態中，風疹塊都可能伴隨血管性水腫 (angioedema)，但單獨出現的血管性水腫（沒有風疹塊）具有特殊意義，因為這類病人中有些會有 C1 esterase inhibitor（C1 inh）的缺乏。後者是由於 bradykinin 的形成，而非肥大細胞介質 (mast cell mediators) 的釋放。C1 inh 缺乏症是一種罕見疾病，常為遺傳性，且因為未經治療可能致命，故必須在任何單獨血管性水腫的病人中加以考量。蕁麻疹性血管炎（urticarial vasculitis）是慢性蕁麻疹病人中必須排除的重要疾病。它是一種全身性疾病，定義為小血管的損傷，而非暫時性的血管擴張與血管通透性改變（見第 24 章）。蕁麻疹性血管炎有時以風疹塊或血管性水腫表現，若未確認其持續時間超過 24 小時（藉由對標記病灶的連續檢視）及病灶皮膚切片，則可能無法與慢性自發性蕁麻疹（chronic spontaneous urticaria, CSU）區別。雖然蕁麻疹很少進展為過敏性休克 (anaphylaxis)，但風疹塊常是該狀況的一項特徵。良好的蕁麻疹處置，除了最適當的藥物治療之外，還取決於對病因、誘發因子與加重因子的透徹了解。
蕁麻疹的定義（Definition of Urticaria）
Urticaria 一詞常被用來描述皮膚反覆出現風疹塊的情形，而血管性水腫則被視為一項理學徵象。然而，「urticaria」一詞也定義一個可為急性或慢性的疾病實體，此觀點正日益被接受。因此，當視為一種疾病時，蕁麻疹可表現為風疹塊、血管性水腫，或兩者兼具。
風疹塊 (wheals) 為真皮淺層具搔癢性、粉紅色或蒼白的腫脹，周圍在初期有紅斑性的暈紅 (flare)（圖 18.1）。病灶直徑可為數毫米，也可大如一隻手，數目則可從少數幾個到眾多不等。風疹塊的標誌在於，依定義，個別病灶來去迅速，通常在 24 小時內。然而，較大的融合性風疹塊可能需要更長時間才消退。血管性水腫的腫脹發生在較深的真皮以及皮下或黏膜下組織。在遺傳性血管性水腫中，它們也可能侵犯口咽 (oropharynx)，罕見地侵犯腸道。受侵犯的區域顏色傾向正常或淡粉紅色，為疼痛性而非搔癢性，比風疹塊更大且界線較不清楚，且常持續 2 至 3 天（圖 18.2）。
圖 18-1：風疹塊。A、B 風疹塊的大小可從小到大不等，也可呈環狀，但仍保有典型的中央蒼白與紅斑性暈紅。C 偶爾可見較均勻的水腫性斑塊。
Fig. 18.1 Wheals.A, B Wheals can vary in size from small to large as well as be annular, but they still retain the classic central pallor and erythematous flare. C Occasionally, more uniform edematous plaques are seen.
圖 18-2：血管性水腫。
Fig. 18.2 Angioedema.