疾病定義 (Introduction)
概述
- 蕁麻疹是病人求診基層醫療、急診、皮膚科與過敏科的常見原因，特徵是變化快速。
- 通則：個別風疹塊持續不超過 24 小時，但整體病程通常長得多。
- 幾乎所有臨床型態的蕁麻疹都可能伴隨血管性水腫；但**孤立性血管性水腫（無風疹塊）**具特殊意義：
- 部分病人為 C1 酯酶抑制劑 (C1 inh) 缺乏。
- 其機轉為緩激肽 (bradykinin) 生成，而非肥大細胞介質釋放。
- C1 inh 缺乏罕見、多為遺傳性，未治療可致命，故任何孤立性血管性水腫病人都必須考慮。
- 蕁麻疹性血管炎 (urticarial vasculitis) 是慢性蕁麻疹病人必須排除的重要疾病：
- 定義為小血管的損傷，而非暫時性血管擴張與通透性增加，屬全身性疾病。
- 有時以風疹塊或血管性水腫表現，若未確認病灶持續超過 24 小時（以標記病灶連續觀察）並做病灶皮膚切片，可與慢性自發性蕁麻疹 (chronic spontaneous urticaria, CSU) 無法區分。
- 蕁麻疹很少進展為過敏性休克 (anaphylaxis)，但風疹塊常是該情況的表現之一。
- 良好處置有賴於徹底了解病因、誘因、加重因子，以及最合適的藥物治療。
蕁麻疹的定義
- 「urticaria」常作為描述性名詞指反覆的皮膚風疹塊，血管性水腫則被視為一種理學徵象。
- 但越來越被接受的是，「蕁麻疹」也定義一個疾病實體，可為急性或慢性；作為疾病時，可表現為風疹塊、血管性水腫或兩者兼具。
風疹塊 (Wheals)
- 淺層真皮的搔癢性、粉紅或蒼白腫脹，周圍初期有紅斑性潮紅 (flare)。
- 大小自數毫米至手掌大，數目可從少數到眾多。
- 標誌特徵：個別病灶快速來去，一般在 24 小時內消退；但較大的融合性風疹塊消退可能較久。
血管性水腫 (Angioedema)
- 腫脹發生於較深的真皮、皮下或黏膜下組織。
- 可侵犯口咽；遺傳性血管性水腫罕見情況下可侵犯腸道。
- 受累部位膚色正常或淡粉紅，疼痛而非搔癢，較大且界線較風疹塊不清楚。
- 常持續 2 至 3 天。
圖 18-1：風疹塊。A、B 風疹塊大小可小可大，也可呈環狀，但仍保有典型的中央蒼白與紅斑性潮紅。C 偶爾可見較均一的水腫性斑塊。
圖 18-2：血管性水腫。