匐行性迴狀紅斑（Erythema Gyratum Repens）
同義詞：Gammel 病（Gammel disease）
重點特徵
一種形態性紅斑，具遊走性，由同心環組成並呈現木紋樣（wood-grain）外觀
它代表一種副腫瘤現象，最常見的潛在腫瘤為肺癌
病灶可能伴有搔癢與鱗屑，且特徵性地呈現快速遷移（每日可達 1 cm）
當腫瘤被成功治療後，皮膚病灶即消退
引言
在絕大多數病人中，匐行性迴狀紅斑（erythema gyratum repens, EGR）代表一種副腫瘤性形態性紅斑。理論上，皮膚病灶的產生是由於針對腫瘤相關抗原的免疫反應，隨後在皮膚中辨識出類似的抗原。
歷史
EGR 由 Gammel 於 1952 年首次報告，他最初的描述已清楚辨識出其主要臨床特徵。
流行病學
EGR 是一種非常罕見的疾患，主要見於成人。危險因子與潛在腫瘤的危險因子相平行。
致病機轉
一項主要的假說認為 EGR 代表一種免疫反應，其中腫瘤與皮膚抗原之間發生交叉反應。在少數病人中，直接免疫螢光（DIF）顯示皮膚基底膜區（basement membrane zone, BMZ）有 IgG 與 C3 的沉積，而在個別案例中，相關腫瘤內也可見類似沉積。然而，這可能只是一個非特異性的發現。Caux 等人提出腫瘤會使其基底膜產生改變，這隨後誘導免疫反應。接著，對皮膚 BMZ 中類似抗原的辨識便導致皮膚疹的發生。負責的抗原尚不清楚，但一個奇特的發現是活化的 Langerhans 細胞在表皮上層蓄積。近期，有人提出皮膚內麩醯胺酸（glutamine）代謝與 EGR 病灶特殊型態之間的關聯。
臨床特徵
病人通常有多發性、環狀或多環狀的紅斑性病灶，其邊緣發展出鱗屑，並以快速的速率推進（每日可達 1 cm）。此周邊擴散速率明顯快於 EAC。病灶因為發展出「環中有環」而具有木紋樣或斑馬樣的型態（圖 19.8）。在部分病人中，此疹亦會搔癢。EGR 病人的其他發現包括後天性魚鱗癬（acquired ichthyosis）、掌蹠角化症（palmoplantar keratoderma）與周邊嗜酸性球增多。
在至少 70% 的病人中，EGR 與潛在腫瘤相關，最常見為肺部腫瘤，其次為乳房、食道或胃。皮膚病灶通常在腫瘤診斷之前 1 年至診斷之後 1 年之間發生。EGR 可能與潛在的肺結核同時出現，而患有其他疾患（見下文）的病人也可能發生 EGR 樣病灶。偶爾，找不到任何潛在疾患或惡性腫瘤。
圖 19-8：匐行性迴狀紅斑。多發性迴狀紅斑性斑塊，呈現木紋樣型態。由 Agustin Alomar, MD 提供。
Fig. 19.8 Erythema gyratum repens. Multiple gyrate erythematous plaques, showing a wood-grain pattern. Courtesy Agustin Alomar, MD.
表 19-4：萊姆病的治療選項。約 15% 的病人在開始抗微生物治療後 24 小時內，會發生類似 Jarisch–Herxheimer 的反應，出現全身症狀加劇以及遊走性紅斑病灶的發炎範圍變大或強度增加。若遊走性紅斑的三種抗生素皆為禁忌，則可處方巨環類藥物（例如 clarithromycin、erythromycin、azithromycin），但治癒率約為 80%，而非建議抗生素的 90%。BID，每日兩次；IV，靜脈注射；po，口服；TID，每日三次；yrs，年。
Table 19.4 Treatment options for Lyme disease. A Jarisch–Herxheimer-like reaction with an increase in systemic symptoms and in the size or intensity of the inflammation of the erythema migrans lesion occurs in ~15% of patients within 24 hours after the initiation of antimicrobial therapy. If all three antibiotics for erythema migrans are contraindicated, then macrolides (e.g. clarithromycin, erythromycin, azithromycin) can be prescribed but the cure rates are ~80% rather than 90% with recommended antibiotics. BID, twice daily; IV, intravenous; po, orally; TID, three times daily; yrs, years.
組織病理學發現不具特異性，包括過度角化（hyperkeratosis）、局灶性角化不全、中度斑塊狀海綿樣水腫，以及輕度的血管周圍淋巴組織球浸潤。在部分病例中，真皮內可見數量不等的嗜酸性球。
除了排除其他類型的形態性紅斑之外，EGR 樣病灶亦可見於可變性進行性紅斑角皮症（erythrokeratodermia variabilis et progressiva）與消退中的毛髮紅糠疹（pityriasis rubra pilaris；圖 19.9）病人，以及自體免疫水疱性疾病病人，特別是大疱性類天疱瘡（副腫瘤性與經典型皆有）與後天性表皮鬆解性水疱症（epidermolysis bullosa acquisita）。外觀類似的病灶偶爾可見於蕈狀肉芽腫（mycosis fungoides）、消退中的乾癬、對 azathioprine 的過敏反應、蕁麻疹性血管炎，以及自體免疫結締組織疾病，主要為紅斑性狼瘡（亞急性變異型〔亦稱為 LE gyratus repens〕或伴隨的嗜中性球性皮膚病或小血管血管炎）與 Sjögren 症候群。在世界上某些地區（例如東南亞的海洋與大陸區域），疊瓦癬（tinea imbricata）亦應納入鑑別診斷。
當相關腫瘤被成功治療後，EGR 即消退。皮膚病灶可能隨著惡性腫瘤發生轉移或局部復發而再度出現。
Disease. Philadelphia: Lea-Febiger; 1978:174–175, 231–3, 283–4.
圖 19-9：消退中的毛髮紅糠疹。其病灶可能類似匐行性迴狀紅斑。由 Irwin Braverman, MD 提供。
Fig. 19.9 Resolving pityriasis rubra pilaris. The lesions can resemble erythema gyratum repens. Courtesy Irwin Braverman, MD.