迴狀匐行性紅斑 (Erythema Gyratum Repens)
- 同義詞：Gammel 病。
重點一覽
- 遊走性的環形紅斑，由同心圓環組成，呈木紋 (wood-grain) 外觀。
- 代表副腫瘤現象，最常見的潛在腫瘤為肺癌。
- 病灶可伴搔癢與鱗屑，特徵性地快速遷移（每日可達 1 cm）。
- 腫瘤成功治療後皮膚病灶即消退。
疾病定義
- 絕大多數病人的 EGR 為副腫瘤性環形紅斑。
- 理論上，皮膚病灶源自針對腫瘤相關抗原的免疫反應，隨後辨識到皮膚中類似的抗原。
- 1952 年由 Gammel 首次報告，其原始描述已清楚指出關鍵臨床特徵。
流行病學
- 極為罕見，主要見於成人。
- 危險因子與潛在腫瘤的危險因子平行。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 主流假說：EGR 代表腫瘤抗原與皮膚抗原交叉反應的免疫反應。
- 少數病人的直接免疫螢光 (DIF) 顯示皮膚基底膜區 (BMZ) 有 IgG 與 C3 沉積；個別病例在相關腫瘤中也見到類似沉積——但這可能只是非特異性發現。
- Caux 等提出：腫瘤使其基底膜產生改變，進而誘發免疫反應；隨後辨識皮膚 BMZ 中的類似抗原而導致皮膚疹。
- 致病抗原未知；一個耐人尋味的發現是表皮上層有活化的 Langerhans 細胞聚積。
- 近期有人提出皮膚內麩醯胺酸 (glutamine) 代謝與 EGR 特殊病灶型態的關聯。
臨床特徵
- 多發、環狀或多環狀紅斑性病灶，邊緣出現鱗屑，快速前進（每日可達 1 cm）。
- 此周邊擴散速度顯著快於 EAC。
- 因形成「環中有環」，病灶呈木紋或斑馬紋型態。
- 部分病人有搔癢。
- 其他伴隨發現：後天性魚鱗癬 (acquired ichthyosis)、掌蹠角化症 (palmoplantar keratoderma)、周邊嗜酸性球增多。
相關腫瘤
- 至少 70% 的 EGR 病人有潛在腫瘤，最常見為肺癌，其次為乳癌、食道癌或胃癌。
- 皮膚病灶通常在腫瘤診斷前 1 年至後 1 年之間出現。
- EGR 可與潛在肺結核同時發生；其他疾病病人也可能出現 EGR 樣病灶。
- 偶爾找不到任何潛在疾病或惡性腫瘤。
病理
- 非特異性：角化過度、局部角化不全、中度斑塊狀海綿樣變、輕度血管周圍淋巴組織球浸潤。
- 部分病例真皮中可見數量不等的嗜酸性球。
鑑別診斷
- 除排除其他型環形紅斑外，EGR 樣病灶可見於：
- 可變性進行性紅斑角皮症 (erythrokeratodermia variabilis et progressiva)
- 消退中的毛髮紅糠疹 (pityriasis rubra pilaris)
- 自體免疫水疱性疾病，尤其大疱性類天疱瘡（副腫瘤型與典型）與後天性表皮鬆解水疱症
- 偶可見於：蕈狀肉芽腫、消退中的乾癬、對 azathioprine 的過敏反應、蕁麻疹性血管炎。
- 自體免疫結締組織疾病，主要為紅斑性狼瘡（亞急性型，亦稱 LE gyratus repens，或其相關的嗜中性球性皮膚病或小血管血管炎）與修格蘭氏症候群。
- 某些地區（如東南亞海島與大陸地區）須將疊瓦癬 (tinea imbricata) 納入鑑別。
治療與病程
- 相關腫瘤成功治療後 EGR 即消退。
- 若惡性腫瘤發生轉移或局部復發，皮膚病灶可再度出現。
圖 19-8：迴狀匐行性紅斑。多發的迴狀紅斑性斑塊，呈木紋型態。