前言（INTRODUCTION）
本章討論以紫斑（purpura）表現之病人的評估與分類；紫斑定義為皮膚或黏膜內可見的出血。本章所呈現的鑑別診斷聚焦於原發性紫斑（primary purpura）症候群，也就是出血本身即為病灶形成不可分割的一部分，而非繼發於外傷、搔抓等原因的出血，也不是因為姿勢性鬱積而出血進入既有病灶（例如鬱積性皮膚炎 stasis dermatitis、裂紋性濕疹 eczema craquelé）。
本章提出一套以病灶數目與分布型態為基礎的診斷取徑，並進一步著重於紫斑性病灶的形態學。最初的目標是辨識出三大類別中最合理的一種：單純出血（血管破損）、發炎性出血（針對血管的發炎），或微血管阻塞／缺血。把病人歸入這三大類別之一，有助於進行更有方向性、更有效率且更準確的評估，以證實或排除所懷疑的病理機轉，並可縮小可能診斷的範圍。
Warren W. Piette
圖 22.1 說明了這套以病灶數目與分布型態為基礎的診斷取徑。這些臨床發現的判讀，接著再由病灶形態、皮膚外表現與臨床情境加以修正。舉例來說，以泛發型態出現的瘀點（petechiae）需要排除嚴重血小板低下，或可能是血栓性血小板減少性紫斑（thrombotic thrombocytopenic purpura），但它們最常見的原因其實是病毒疹或藥物疹。
當紫斑性病灶廣泛散布於病況嚴重的病人身上時，須警覺嚴重藥物疹（例如史蒂芬斯－強生症候群 Stevens–Johnson syndrome）或某些血管炎；而在多器官疾病背景下出現泛發性網狀紫斑（retiform purpura），則提示猛爆性微血管疾病（例如災難性抗磷脂質症候群 catastrophic antiphospholipid syndrome）或敗血症相關的瀰漫性血管內凝血（disseminated intravascular coagulation, DIC）合併猛爆性紫斑（purpura fulminans）。以肢端為主的病灶可分為兩個亞群：(1) 除了手與足之外也侵犯耳與鼻，典型由寒冷暴露所誘發；以及 (2) 分布較廣泛、但以手與足為顯著侵犯部位的型態，典型上並無寒冷暴露。稀疏隨機（pauci-random）分布型態典型見於
ANCA 相關血管炎、各種微血管阻塞性疾病或淋巴瘤樣丘疹病（lymphomatoid papulosis），偶爾也見於皮膚型結節性多動脈炎（cutaneous polyarteritis nodosa, PAN）。多重下垂部位（multi-dependent）型態可源自嚴重血小板低下，但在皮膚科臨床實務上最常見的原因是皮膚小血管炎（cutaneous small vessel vasculitis；見第 24 章）。
1989 年，網狀紫斑（retiform purpura）一詞被創造出來以描述某些血管炎亞群的徵象，但如今它一般被用來指稱血栓性或阻塞性微血管疾病的常見標記。紫斑性病灶的形態學可分為兩大亞群：(1) 純粹斑疹性（macular），其形狀可為圓形、卵圓形、不規則形或幾何形；以及 (2) 可觸及性與／或網狀性。斑疹性這一群包括瘀點（Fig. 22.2A、Table 22.1）、斑疹性紫斑（macular purpura；Table 22.2），以及斑疹性瘀斑（macular ecchymoses；Fig. 22.2B、Table 22.3）。可觸及性與／或網狀性這一群包括可觸及性紫斑（palpable purpura；Fig. 22.2C、Table 22.4）、非發炎性網狀紫斑（Fig. 22.2D；Table 22.5），以及發炎性網狀紫斑（Table 22.6）。本章中，斑疹性這一群的病灶依大小分類，並定義為壓之不褪色且不可觸及；可觸及性與／或網狀性這一群的病灶，直徑大小可從數毫米到數公分不等，可能可觸及，且加壓時可能部分褪色。這些形態學亞群在梳理鑑別診斷時的重要性，描繪於圖 22.3。
紫斑的兩大主因——微血管阻塞症候群與血管炎——分別在第 23 章與第 24 章討論。辨識出阻塞很重要，因為它可能模擬血管炎，但在判定其病因與適當治療上需要非常不同的取徑。微血管阻塞症候群最典型的表現是網狀紫斑（見 Table 22.5）。
網狀青斑（livedo reticularis）反映的是慢血流狀態的生理解剖。真皮與皮下血管系統的三維結構與血流調控，造成了網狀青斑的網眼狀圖案（見 Fig. 106.1）。此網眼狀格線內近乎圓形到多角形的個別單位，其直徑從背部的 2 cm 或更大，到掌蹠部位的 5 mm 或更小不等。
圓形至卵圓形的瘀點，直徑 <3 mm。B 在日光損傷加上外傷的部位出現的日光性（光化性）紫斑。C 皮膚小血管炎所致的可觸及性紫斑（發炎加上出血）。D 一位瀰漫性血管內凝血（DIC）病人身上的非發炎性（平淡型）網狀紫斑以及出血性水皰。B，Courtesy Kalman Watsky, MD；D，Courtesy Judit Stenn, MD。
網狀紫斑的形態源自於與產生網狀青斑圖案相同的那些血管受到侵犯。前者傳統上被視為網狀青斑的一部分，但兩者應依有無紫斑加以區分，因此有「網狀紫斑」一詞。就真皮血管的大小而言，血管內的血栓小到肉眼無法看見。實際觀察到的是真皮血管周圍的出血，推測是由於在血管完全阻塞之前的缺血合併出血所致。完整的網狀圖案並不常見；相反地，網狀紫斑的形態是由網狀青斑圖案的「拼圖碎片」所組成。雖然有些病灶呈現分枝狀外觀，但真正呈星芒狀（stellate，即中央壞死或出血區域加上由直線組成的放射狀星形圖案）者即使有也極少。
網狀病灶可為發炎性或非發炎性，但病灶的病程長短可能模糊這種形態學區分，因此在實務上兩組診斷都必須納入考量（見 Tables 22.5 與 22.6）。發炎性網狀紫斑伴隨周邊紅斑，但傷口癒合反應最終可使由非發炎性阻塞所引發的病灶出現紅斑與白血球碎裂（leukocytoclasis）（圖 22.4）。作為推論，血管炎有時產生的病灶在早期僅有極輕微的紅斑，而病灶在消退過程中也會失去紅斑。
最後，免疫複合體血管炎的網狀病灶在數目上一律稀少，且伴隨許多圓形紫斑性病灶。此外，這些網狀病灶的分枝通常比阻塞性或 ANCA 相關的網狀紫斑更為細緻。然而，當它們位於紫斑融合的區域內時，可能出現更強烈的分枝狀出血或壞死。值得注意的是，血管炎性網狀病灶並非只是較典型的圓形紫斑病灶擁擠或互相碰撞而成，且它們可伴隨或不伴隨皮膚動脈炎（cutaneous arteritis）出現。
多重下垂部位的圓形與網狀混合型態（許多圓形／少數網狀病灶）最常見於三種免疫複合體血管炎：(1) IgA 為主型；(2) 自體免疫結締組織疾病相關型；以及 (3) 混合型冷凝球蛋白血症（mixed cryoglobulinemia）。這種圓形加網狀紫斑病灶的型態偶爾也可能
NSAIDs，非類固醇抗發炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drugs）。
見於顯微多發性血管炎（microscopic polyangiitis）或肉芽腫性多發性血管炎（granulomatous polyangiitis），但病灶數目較少且分布較為隨機。許多圓形／少數網狀病灶的組合，不會出現在單純出血或微血管阻塞性疾病中。
圖 22-1：依病灶數目與分布型態處理紫斑性病灶病人的取徑。APLS，抗磷脂質抗體症候群；DIC，瀰漫性血管內凝血；MIRM，Mycoplasma 誘發之皮疹與黏膜炎；RIME，反應性感染性黏膜皮膚疹；PAN，結節性多動脈炎。
圖 22-2：瘀點與紫斑的臨床範例。A 圓形至卵圓形的瘀點，直徑 <3 mm。B 在日光損傷加上外傷的部位出現的日光性（光化性）紫斑。C 皮膚小血管炎所致的可觸及性紫斑（發炎加上出血）。D 一位瀰漫性血管內凝血（DIC）病人身上的非發炎性（平淡型）網狀紫斑以及出血性水皰。B，Courtesy Kalman Watsky, MD；D，Courtesy Judit Stenn, MD。
圖 22-3：紫斑的鑑別診斷。
圖 22-4：血管炎與微血管阻塞所致皮膚病灶的時間病程。A 免疫複合體媒介之白血球碎裂性血管炎所致病灶的時間病程。B 微血管阻塞所致病灶的時間病程。Ab，抗體；tr，微量。
表 22-1：斑疹性瘀點（直徑 ≤4 mm）的鑑別診斷。
表 22-2：中等大小斑疹性紫斑（5–9 mm）的鑑別診斷。
表 22-3：斑疹性瘀斑（≥1 cm）的鑑別診斷。
表 22-4：可觸及性紫斑：早期紅斑顯著的發炎性紫斑。HSP，Henoch–Schönlein 紫斑症；LE，紅斑性狼瘡；RA，類風濕性關節炎。
表 22-5：非發炎性網狀紫斑的鑑別診斷。DIC，瀰漫性血管內凝血；RBC，紅血球；vWF，von Willebrand 因子。
表 22-6：發炎性網狀紫斑的鑑別診斷。LE，紅斑性狼瘡；RA，類風濕性關節炎。