引言 (Introduction)
定義與範圍
- 紫斑 (purpura)：皮膚或黏膜內可見的出血。
- 本章聚焦原發性紫斑 (primary purpura) 症候群——出血是病灶形成的內在組成；不包含外傷、抓搔造成的次發性出血，或因下墜（如靜脈滯留性皮膚炎 stasis dermatitis、乾裂性濕疹 eczema craquelé）而滲血入既有病灶者。
三大病生理分類（初步目標）
- 單純出血 (simple hemorrhage)：血管壁破損 (vascular breach)。
- 發炎性出血 (inflammatory hemorrhage)：針對血管的發炎 (vessel-directed inflammation)。
- 微血管阻塞／缺血 (microvascular occlusion/ischemia)。
- 先歸入三大類之一，可讓後續評估更有方向、更有效率，並縮小診斷清單。
依病灶數目與分布型態的診斷路徑
- 臨床判讀再由病灶型態 (morphology)、皮膚外表徵、臨床情境修正。
- 全身性瘀點 (generalized petechiae)：須排除嚴重血小板低下或血栓性血小板低下性紫斑 (TTP)，但最常見的是病毒疹或藥物疹。
- 重病病人的廣泛紫斑性病灶：警覺嚴重藥物疹（如 Stevens–Johnson syndrome）或某些血管炎。
- 多器官疾病下的全身性網狀紫斑 (generalized retiform purpura)：暗示猛暴性微血管疾病（如猛暴性抗磷脂質症候群 catastrophic antiphospholipid syndrome）或敗血症相關 DIC 併猛暴性紫斑 (purpura fulminans)。
- 以肢端為主 (predominantly acral)：分兩亞群——(1) 侵犯耳、鼻及手足，典型由寒冷暴露誘發；(2) 分布較廣、手足明顯，典型無寒冷暴露。
- 寡數隨機分布 (pauci-random)：典型見於 ANCA 相關血管炎、各種微血管阻塞疾病、淋巴瘤樣丘疹症 (lymphomatoid papulosis)，偶見皮膚型多發性動脈炎 (cutaneous PAN)。
- 多下墜部位型 (multi-dependent)：可源自嚴重血小板低下，但在皮膚科實務中最常為皮膚小血管血管炎 (cutaneous small vessel vasculitis)。
病灶型態分類
- 純斑狀 (exclusively macular)：不會退色 (non-blanching)、不隆起；形狀可圓、卵圓、不規則或幾何形。依大小分為：
- 瘀點 (petechiae)，直徑 ≤4 mm（圖示中圓至卵圓形 <3 mm）
- 中型斑狀紫斑 (intermediate macular purpura)，5–9 mm
- 斑狀瘀青 (macular ecchymoses)，≥1 cm
- 可觸及與／或網狀 (palpable and/or retiform)：大小自數 mm 至數 cm，可能可觸及，加壓可部分退色。包含：
- 可觸及性紫斑 (palpable purpura)：發炎性紫斑，早期紅斑顯著
- 非發炎性（平淡）網狀紫斑 (non-inflammatory retiform purpura)
- 發炎性網狀紫斑 (inflammatory retiform purpura)
網狀紫斑與網狀青斑
- 網狀青斑 (livedo reticularis) 反映慢流狀態的生理解剖；真皮與皮下血管的三維結構與流量調控造就網狀圖樣。網格內近圓形至多角形單位的直徑：背部 2 cm 或更大，手掌／足底 5 mm 或更小。
- 網狀紫斑 (retiform purpura) 一詞於 1989 年創用，原描述某些血管炎亞群的徵象，現今普遍用來標示血栓性或阻塞性微血管疾病。
- 兩者涉及相同血管，應以有無紫斑區分。真皮血管內的血栓太小、肉眼無法看見；實際看到的是血管周圍出血，推測是完全阻塞前的缺血合併出血。
- 完整網狀圖樣少見；實際型態是網狀青斑圖樣的「拼圖片段 (puzzle pieces)」。部分病灶呈分枝狀，但幾乎沒有真正的星狀 (stellate)。
- 網狀病灶可為發炎性或非發炎性，但病灶年齡會模糊此區分，實務上兩組診斷都要考慮：發炎性網狀紫斑伴周邊紅斑，但傷口癒合反應最終也可讓非發炎性阻塞起始的病灶出現紅斑與白血球破碎 (leukocytoclasis)；反之血管炎有時早期紅斑極輕微，且消退期會失去紅斑。
免疫複合體血管炎的網狀病灶
- 數目一定稀少，且伴隨許多圓形紫斑病灶。
- 分枝比阻塞性或 ANCA 相關網狀紫斑更細；但在紫斑融合區內可有更強烈的分枝性出血或壞死。
- 血管炎的網狀病灶並非典型圓形紫斑病灶擠壓或碰撞的結果，可伴或不伴皮膚動脈炎。
- **「多下墜部位、多圓形／少網狀」**型態最常見於三型免疫複合體血管炎：(1) IgA 為主；(2) 自體免疫結締組織病相關；(3) 混合型冷球蛋白血症 (mixed cryoglobulinemia)。偶見於微觀多血管炎 (microscopic polyangiitis) 或肉芽腫性多血管炎，但病灶較少且分布較隨機。
- 此「多圓形／少網狀」組合不會出現在單純出血或微血管阻塞疾病。
相關章節
- 微血管阻塞症候群與血管炎為紫斑的兩大主因。阻塞須被辨識出來，因它可模擬血管炎，但病因判定與治療方式截然不同；其最典型表現為網狀紫斑。
圖 22-1：依病灶數目與分布型態評估紫斑病人的路徑。APLS，抗磷脂質抗體症候群；DIC，瀰漫性血管內凝血；MIRM，Mycoplasma 誘發之皮疹與黏膜炎；RIME，反應性感染性黏膜皮膚疹；PAN，多發性動脈炎。
圖 22-3：紫斑的鑑別診斷。