引言（INTRODUCTION）
侵犯皮膚的微血管症候群 (microvascular syndromes) 其鑑別診斷相當廣泛。區分血管的發炎性損傷 (inflammatory injury) 與非發炎性阻塞性損傷 (non-inflammatory occlusive injury) 是關鍵所在。辨識出網狀紫斑（retiform purpura）或非發炎性（平淡型 bland）壞死這些具指標性的病灶，可大幅有助於皮膚阻塞性症候群的診斷。
因微血管阻塞而續發皮膚病灶的疾病，常被歸併於皮膚血管炎症候群 (cutaneous vasculitic syndromes) 之中，或主要被當作全身性疾病討論，而對皮膚表現著墨甚少。雖然深部靜脈血栓 (deep venous thrombosis) 與肺栓塞 (pulmonary emboli) 的致病機轉，和皮膚微血管阻塞症候群的致病機轉有部分重疊，但兩者在疾病病因與治療方面可有相當大的差異。
阻塞性症候群的鑑別診斷，最好透過主要的病理生理學分類來著手（表 23.1）。這些分類經常具有足夠獨特的臨床情境，使得最基本的病史詢問、身體檢查加上實驗室檢查結果，即可迅速有效率地篩選出最可能的診斷（圖 23.1）。這一點在及時決策至關重要的危及生命情況下尤其重要。表 23.2 列出一組合理的初始實驗室檢查。
必須強調的是，某些能夠造成網狀紫斑的發炎性症候群，偶爾可能以幾乎沒有發炎的病灶來表現（見第 22 章）。特別是，這種情形可能發生於抗嗜中性球細胞質抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）陽性的症候群，即肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）與顯微鏡下多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA），以及 ANCA 陰性的皮膚型結節性多動脈炎 (cutaneous polyarteritis nodosa)。
由於治療取決於致病機轉（見圖 22.4），因此在施行適當療法之前，精確的診斷至為關鍵。對阻塞性疾病使用抗發炎療法不僅可能無用，實際上還可能有害；而對大多數血管炎使用抗凝血療法，情況亦可能相同。
Warren W. Piette
圖 23-1：皮膚微血管阻塞症候群
圖 23.1 皮膚微血管阻塞症候群。CM-HUS，補體介導性溶血性尿毒症候群 (complement-mediated hemolytic uremic syndrome)；DIC，瀰漫性血管內凝血 (disseminated intra-vascular coagulation)；PNH，陣發性夜間血紅素尿症 (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)；SLE，全身性紅斑狼瘡 (systemic lupus erythematosus)；STEC-HUS，產志賀毒素大腸桿菌溶血性尿毒症候群 (Shiga toxin-producing Escherichia coli hemolytic uremic syndrome)；TTP，血栓性血小板減少性紫斑症 (thrombotic thrombocytopenic purpura)。
表 23-1：根據病理生理學的皮膚微血管阻塞鑑別診斷
表 23.1 根據病理生理學的皮膚微血管阻塞鑑別診斷。各項疾病依其在本文中出現的順序列出。CM-HUS，補體介導性溶血性尿毒症候群；CVAs，腦血管意外 (cerebrovascular accidents)；STEC-HUS，產志賀毒素大腸桿菌溶血性尿毒症候群；TTP，血栓性血小板減少性紫斑症。
表 23-2：阻塞性症候群的基本篩檢檢查
表 23.2 阻塞性症候群的基本篩檢檢查。包括 D-dimers 在內的纖維蛋白降解產物 (fibrin degradation products) 濃度上升，可見於伴隨 DIC 的暴發性紫斑 (purpura fulminans)。TTP 與溶血性尿毒症候群被視為血栓性微血管病 (thrombotic microangiopathy) 的類型。ANCA，抗嗜中性球細胞質抗體；DIC，瀰漫性血管內凝血；TTP，血栓性血小板減少性紫斑症。