前言（INTRODUCTION）
重點一覽
- 皮膚微血管症候群鑑別診斷極廣，關鍵在於區分發炎性血管損傷與非發炎性阻塞性損傷（non-inflammatory occlusive injury）。
- 診斷阻塞症候群的關鍵線索：網狀紫斑（retiform purpura）或非發炎性（平淡型）壞死（non-inflammatory [bland] necrosis）。
概念與臨床定位
- 因微血管阻塞造成皮膚病灶的疾病，過去常被歸入皮膚血管炎症候群，或僅以全身性疾病討論而忽略皮膚表現。
- 深部靜脈栓塞／肺栓塞的機轉與皮膚微血管阻塞症候群雖有部分重疊，但病因與治療差異甚大。
診斷取徑
- 最佳做法是依主要**病理生理分類（pathophysiologic categories）**切入（Table 23.1）。
- 各分類臨床情境多半夠特殊，僅需最基本的病史、理學檢查加上實驗室數據即可快速篩出最可能診斷（Fig. 23.1）；在致命性情境下及時判斷尤其重要。
- 初步實驗室檢查套組見 Table 23.2。
重要陷阱
- 部分發炎性症候群同樣可造成網狀紫斑，偶爾病灶發炎極輕微：特別是 ANCA 陽性的肉芽腫性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）與顯微多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA），以及 ANCA 陰性的皮膚型結節性多動脈炎（cutaneous polyarteritis nodosa）。
- 治療取決於機轉，故用藥前必須先確立診斷：對阻塞性疾病使用抗發炎治療不僅無效，甚至有害；反之，對多數血管炎使用抗凝治療亦然。
圖 23-1：皮膚微血管阻塞症候群總覽。CM-HUS：補體介導型溶血性尿毒症候群；DIC：瀰漫性血管內凝血；PNH：陣發性夜間血紅素尿症；SLE：全身性紅斑狼瘡；STEC-HUS：產志賀毒素大腸桿菌型溶血性尿毒症候群；TTP：血栓性血小板減少性紫斑。
表 23-1：依病理生理分類的皮膚微血管阻塞鑑別診斷。