導論（INTRODUCTION）
血管炎（vasculitis）定義為血管的發炎與破壞，並導致下游的缺血性組織損傷。任何器官系統均可能受侵犯，而臨床表現與受侵犯血管的口徑大小相關，因此這類疾病一般是依血管口徑來分類。皮膚血管炎可能代表：(1) 全身性血管炎 (systemic vasculitis) 的一種表現；(2) 全身性血管炎中局限於皮膚或以皮膚為主的變異型；或 (3) 無可偵測全身侵犯的單一器官血管炎 (single-organ vasculitis)。
血管炎可侵犯動脈與／或靜脈系統的小型、中型或大型血管（表 24.1）。小血管 (small vessels) 包括小動脈 (arterioles)、微血管 (capillaries) 與微血管後小靜脈 (postcapillary venules)，這些血管位於皮膚的淺層與中層真皮。中型血管 (medium-sized vessels) 指位於深層真皮或皮下組織內的小動脈與小靜脈。大血管 (large vessels) 包括主動脈與具名動脈。皮膚侵犯幾乎只發生於小血管與中型血管的血管炎；因此大血管血管炎僅簡短討論，或僅在表 24.1 中提及。
名詞術語（Terminology）
在本章中，「皮膚血管炎（cutaneous vasculitis）」一般指的是任何潛在病因所致、侵犯任何口徑血管的血管炎，其臨床表現包含皮膚，但不必然局限於皮膚。另一方面，皮膚小血管炎（cutaneous small vessel vasculitis, CSVV）此一名詞被定義為侵犯小血管、局限於皮膚的單一器官型血管炎。白血球碎裂性血管炎（leukocytoclastic vasculitis, LCV）則是一個組織病理學名詞，指侵犯真皮微血管後小靜脈並伴有嗜中性球發炎的血管炎。皮膚病灶組織學表現為 LCV 的病人可能罹患局限於皮膚的血管炎，但情況並非總是如此；必須進行仔細且系統性的評估，以辨識特定的血管炎亞型與／或病因。總結來說，這三個名詞並非同義詞，未經適當澄清不應互換使用。
表 24-1：皮膚血管炎分類架構。在 Behçet 病病人中，可能有小型、中型與大型血管的侵犯。AI-CTD，自體免疫結締組織疾病；ANCA，抗嗜中性球細胞質抗體。