前言（INTRODUCTION）
疾病定義
- 血管炎（vasculitis）定義為血管的發炎與破壞，導致下游組織缺血性損傷。
- 任何器官系統皆可受侵犯，臨床表現與受侵犯血管的大小相關，故疾病一般依血管大小分類。
- 皮膚血管炎可代表：(1) 全身性血管炎的表現；(2) 全身性血管炎的皮膚侷限型或皮膚為主型變異；(3) 無可偵測全身侵犯的單一器官血管炎。
血管大小分類
- 小血管（small vessels）：小動脈（arterioles）、微血管（capillaries）、後微血管小靜脈（postcapillary venules），位於皮膚的淺層與中層真皮。
- 中型血管（medium-sized vessels）：位於深部真皮或皮下的小型動脈與靜脈。
- 大血管（large vessels）：主動脈與具名動脈。
- 皮膚侵犯幾乎只發生於小血管與中型血管的血管炎，故大血管血管炎僅簡短討論或列於 Table 24.1。
名詞界定（三者不可混用）
- 皮膚血管炎（cutaneous vasculitis）：泛指任何病因、侵犯任何大小血管、臨床表現包含（但不必限於）皮膚的血管炎。
- 皮膚小血管炎（cutaneous small vessel vasculitis, CSVV）：定義為單一器官、皮膚侷限型、侵犯小血管的血管炎。
- 白血球碎裂性血管炎（leukocytoclastic vasculitis, LCV）：組織病理學名詞，指侵犯真皮小型後微血管小靜脈並伴嗜中性球發炎的血管炎。
- 皮膚病灶組織學呈 LCV 的病人可能是皮膚侷限型血管炎，但並非總是如此；需仔細且系統性的評估以辨識特定亞型和／或病因。
表 24-1：皮膚血管炎分類架構。貝賽特氏症（Behçet disease）病人可同時侵犯小、中與大血管。AI-CTD：自體免疫結締組織疾病；ANCA：抗嗜中性球細胞質抗體。