分類（CLASSIFICATION）
2012 年修訂版國際 Chapel Hill 共識會議命名法（2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature）建基於專家共識，為各種類型的血管炎提供了標準化的術語與疾病定義。2018 年針對 Chapel Hill 命名法所發表的皮膚科增補文件，則進一步對皮膚血管炎作了分類。此外，血管炎診斷與分類準則研究（Diagnostic and Classification Criteria in Vasculitis Study, DCVAS）是一項運用病人資料的大型跨國觀察性研究，目標在於發展並驗證以證據為基礎的診斷與分類準則，以供臨床實務與臨床試驗使用。這些資料是修訂版 ACR-EULAR 大血管血管炎與 ANCA 相關血管炎分類準則的基礎。
由於一套以受侵犯血管的主要口徑為基礎的系統在概念上很實用，並有助於預測臨床表現與相對應的組織病理學發現，因此本章將採用此類分類架構（見表 24.1）。有助於皮膚血管炎分類的其他特徵包括全身性表現、直接免疫螢光 (direct immunofluorescence) 檢查，以及相關實驗室發現的有無，例如抗嗜中性球細胞質抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCAs）（見圖 24.16）。儘管已有各種獨特血管炎症候群的描述，卻常缺乏專屬的診斷準則，且始終需要臨床病理對照。
圖 24-16：ANCA 在 ANCA 相關血管炎中的頻率範圍。
表 24-1：皮膚血管炎分類架構。在 Behçet 病病人中，可能有小型、中型與大型血管的侵犯。AI-CTD，自體免疫結締組織疾病；ANCA，抗嗜中性球細胞質抗體。