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分類（CLASSIFICATION）

現行分類系統

• 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature：基於專家共識，為各型血管炎提供標準化命名與疾病定義。
• 2018 dermatologic addendum to the Chapel Hill Nomenclature：進一步為皮膚血管炎分類。
• Diagnostic and Classification Criteria in Vasculitis Study（DCVAS）：大型跨國觀察性研究，運用病人資料，目標為發展並驗證可用於臨床實務與試驗的實證性診斷與分類標準；其資料是修訂版 ACR-EULAR 大血管血管炎與 ANCA 相關血管炎分類標準的基礎。

本章採用的架構

• 採用依受侵犯血管主要大小的分類（Table 24.1），因其概念上實用，並有助於預測臨床表現與相對應的組織病理表現。
• 其他有助分類的特徵：全身性表現、直接免疫螢光檢查、相關實驗室發現的有無（如 ANCAs）。
• 儘管已有各種血管炎症候群的描述，專一的診斷標準往往闕如，臨床病理對照始終不可或缺。

圖 24-16：ANCA 在各種 ANCA 相關血管炎中的出現頻率範圍。

表 24-1：皮膚血管炎分類架構。貝賽特氏症（Behçet disease）病人可同時侵犯小、中與大血管。AI-CTD：自體免疫結締組織疾病；ANCA：抗嗜中性球細胞質抗體。