一般臨床特徵（GENERAL CLINICAL FEATURES）
CSVV 的皮膚病灶通常在誘發事件後 7–10 天出現；罕見情況下，藥物誘發的 CSVV 可能在給予責任藥物後數小時內出現。在全身性血管炎中，全身症狀常先於相關皮膚病灶出現（平均 6 個月），但此間隔差異甚大，且皮膚表現當然也可以是初始表現。如前所述，血管炎的皮膚表現取決於受侵犯血管的主要口徑。CSVV 典型表現為可觸性紫斑 (palpable purpura) 或斑狀紫斑 (macular purpura)，
但也可見到蕁麻疹性丘疹 (urticarial papules)、膿疱 (pustules)、水疱 (vesicles)、瘀點 (petechiae) 或標靶狀病灶 (targetoid lesions)（圖 24.2 與 24.3）。病灶好發於下垂部位 (dependent sites)，以及緊身衣物下的區域，反映出靜水壓 (hydrostatic pressure) 與鬱滯 (stasis) 對免疫複合體沉積的影響。一般而言，病灶無症狀，但可能會癢、灼熱或刺痛。
在中型血管炎中，受侵犯的血管位於網狀真皮 (reticular dermis) 或皮下組織內。因此其典型表現為分枝狀網狀青斑 (livedo racemosa)、網狀紫斑 (retiform purpura)、潰瘍、皮下結節與／或指（趾）端壞死。一般而言，較大範圍潰瘍或壞死的存在暗示較深層的動脈侵犯。紫斑性斑疹與丘疹再加上中型血管疾病的特徵，此一組合指向同時侵犯小血管與中型血管的「混合型 (mixed)」血管炎，如冷凝球蛋白血症性血管炎與 ANCA 相關血管炎（見表 24.1）。
全身性血管炎的常見表現包括發炎性關節炎 (inflammatory arthritis) 以及全身症狀，例如發燒、體重減輕與倦怠。這些常見發現實際上可見於任何類型的全身性血管炎，而其他徵象與症狀（例如運動神經病變 motor neuropathy、鼻竇炎 sinusitis）則更常與特定疾病狀態相關。如同在皮膚一樣，全身性表現傾向與受侵犯血管的口徑大小相關；例如，腎絲球腎炎 (glomerulonephritis) 是小血管疾病的表現，而腎動脈瘤 (renal artery aneurysms) 與腎血管性高血壓 (renovascular hypertension) 則是中型血管炎的特徵。在一項以族群為基礎、納入 84 位經切片證實 LCV 病人的研究中，有 39 位病人（46%）有全身性表現，其中最常觀察到的是腎臟侵犯（39 位病人中有 17 位）。
圖 24-2：皮膚小血管炎。
表 24-1：皮膚血管炎分類架構。在 Behçet 病病人中，可能有小型、中型與大型血管的侵犯。AI-CTD，自體免疫結締組織疾病；ANCA，抗嗜中性球細胞質抗體。