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一般臨床特徵(GENERAL CLINICAL FEATURES)

時序

  • CSVV 的皮膚病灶通常在誘發事件後 7–10 天出現;藥物誘發的 CSVV 罕見情況可在給藥後數小時內出現。
  • 全身性血管炎中,全身症狀常先於皮膚病灶(平均 6 個月),但間隔差異大,皮膚表現也確實可能是首發表現。

小血管炎(CSVV)

  • 典型表現為可觸性紫斑或斑狀紫斑,但也可見蕁麻疹樣丘疹、膿疱、水疱、瘀點或標靶狀病灶。
  • 病灶好發於下垂部位以及衣物緊束處,反映靜水壓與淤滯對免疫複合體沉積的影響。
  • 一般無症狀,但可能搔癢、灼熱或刺痛。

中型血管炎

  • 受侵犯血管位於網狀真皮或皮下。
  • 典型表現:分枝狀青斑(livedo racemosa)、網狀紫斑(retiform purpura)、潰瘍、皮下結節和/或指端壞死。
  • 一般而言,較大的潰瘍或壞死提示更深層的動脈侵犯

混合型

  • 紫斑性斑疹與丘疹合併中型血管疾病特徵,指向同時侵犯小與中型血管的「混合型(mixed)」血管炎,如冷凝球蛋白血症性血管炎與 ANCA 相關血管炎。

全身表現

  • 常見:發炎性關節炎,以及發燒、體重減輕、倦怠等體質性症狀——幾乎任何型別的全身性血管炎皆可出現。
  • 其他徵象與症狀(如運動神經病變、鼻竇炎)較常與特定疾病相關。
  • 如同皮膚,全身表現亦與受侵犯血管大小相關:腎絲球腎炎屬小血管疾病的表現;腎動脈瘤與腎血管性高血壓則是中型血管炎的特徵。
  • 一項以族群為基礎、84 例經切片證實 LCV 的研究:39 例(46%)有全身表現,以腎侵犯最常見(39 例中的 17 例)。


圖 24-2:皮膚小血管炎。