顯微性多血管炎（Microscopic Polyangiitis）
同義詞：Microscopic polyarteritis
重點特色（Key features）
微血管、小靜脈與中型動脈的血管炎
全身症狀、新月體型壞死性腎絲球腎炎與肺泡出血
紫斑、網狀青斑 (livedo reticularis) 與分枝狀網狀青斑 (livedo racemosa)
最常偵測到 p-ANCA 與 anti-MPO 抗體
無肉芽腫形成
導論（Introduction）
顯微性多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）是一種侵犯小血管與中型血管的全身性血管炎，最常侵犯皮膚、肺臟與腎臟。超過 90% 的病人 ANCA 陽性（最常為 p-ANCA 與 anti-MPO 抗體），但通常沒有肉芽腫性發炎。由於 MPA 與 GPA 的臨床特徵有相當程度的重疊，有時可能難以區分這兩種疾病。鑑於這些相似性，AAV 的多數治療試驗同時納入 MPA 與 GPA 的病人，或依 ANCA 類型（anti-MPO 或 anti-PR3 抗體）分層收案。
流行病學（Epidemiology）
MPA 估計的年發生率為每百萬人 0.5 至 24 例。此病況最常發生於東亞。報告的平均發病年齡為 57 歲，發生率高峰介於 65 至 75 歲之間。
致病機轉（Pathogenesis）
與 GPA 類似，MPA 的病因大致歸因於自體反應性 ANCAs 的存在，這些抗體在促發炎細胞激素存在下形成，並辨識暴露的嗜中性球抗原。在 MPA 中，ANCAs 主要結合 MPO，造成血管損傷。易感基因、環境與其他因素的確切角色尚不明（見一般致病機轉一節）。
臨床特徵（Clinical features）
大多數 MPA 病人在其他症狀出現前，最初會經歷數個月至數年的全身症狀，例如發燒、體重減輕、關節痛與肌痛。依不同的病例系列，20%–70% 的病人會有皮膚侵犯，最常見為瘀點與紫斑（圖 24.18）。網狀青斑與分枝狀網狀青斑在 MPA 比在 GPA 或 EGPA 更常見。其他皮膚表現可能包括非特異性皮疹、疼痛性丘疹或結節，以及潰瘍或壞疽。皮膚侵犯與較高比率的神經與肌肉骨骼血管炎表現相關，但腎臟與肺部併發症的比率較低。
幾乎所有 MPA 病人都有腎臟侵犯（>90%）；如同 GPA，寡免疫型、新月體型壞死性腎絲球腎炎是主要的病理變化。肺微血管炎 (pulmonary capillaritis)（伴呼吸困難與肺浸潤）發生於 30%–50% 的病人，並可導致瀰漫性肺泡出血（10%）。也可能發生間質性肺病，且在 MPA 比在 GPA 更常見。神經侵犯很常被觀察到，通常在最多至三分之一的病人表現為周邊神經病變或多發性單神經炎 (mononeuritis multiplex)。上呼吸道侵犯也會發生，但比 GPA 較不常見且破壞性較低。MPA 的進行性臨床病程典型上導致腎衰竭與／或肺出血。
Anti-MPO 抗體（55%–65% 的病人）比 anti-PR3 抗體（20%–30%）更常被偵測到（見圖 24.16）。不常見的情況下，病人可能 ANCA 陰性。針對全身侵犯的額外診斷檢查列於表 24.8，而圖 24.19 概述了疑似血管炎病人的處理方法。
A 下肢的瘀點與紫斑性斑疹；部分病灶有中央出血性痂皮。組織學上可見白血球碎裂性血管炎。B 足底面的瘀點與多發性紫斑性斑疹伴中央壞死。A，由 David A. Wetter, MD 提供；B，由 Cara Whitney Hannon, MD 與 Robert Swerlick, MD 提供。
病理學（Pathology）
特徵性的組織學發現包括小血管（微血管、小靜脈與小動脈）的節段性壞死性血管炎，較少見的則為小型與／或中型動脈的血管炎。無肉芽腫性發炎。
鑑別診斷（Differential diagnosis）
MPA 常表現為瘀點、紫斑與全身症狀。若初次就診時未見其他內臟器官侵犯，可能難以將 MPA 與 CSVV 或其他侵犯小血管的血管炎類型區分。鑑別診斷包括表 24.9 所列的疾病。
治療（Treatment）
MPA 的治療方式與 GPA 相同，包含誘導期與維持期。如前所述，由於這兩種病況相關且特徵與結果重疊，近期的臨床試驗同時納入兩種疾病的病人。要在有器官或生命威脅性疾病（例如活動性腎絲球腎炎或肺出血）的病人誘導緩解，建議使用皮質類固醇（例如 prednisone 起始劑量 1 mg/kg/day）加上 rituximab（通常較受偏好）或 cyclophosphamide（見表 24.10）。若可能，應採用減量型、逐步遞減的皮質類固醇療法。達成緩解後應開始以 rituximab 維持治療；替代選擇包括 azathioprine、methotrexate 或 mycophenolate mofetil。無器官或生命威脅性疾病者可以皮質類固醇加上每週 methotrexate 或 rituximab 治療。血漿置換在 GPA 與 MPA 初始處置中的角色仍具爭議。
MPA 病人的復發風險低於 GPA 病人。在這兩種疾病中，anti-PR3 抗體的存在以及持續或上升的 ANCA 效價，都與緩解後復發風險增加有關。
圖 24-16：ANCA 在 ANCA 相關血管炎中的頻率範圍。
圖 24-18：顯微性多血管炎。
圖 24-19：疑似皮膚血管炎病人的處理方法。AI-CTD，自體免疫結締組織疾病；ANA，抗核抗體；ANCA，抗嗜中性球細胞質抗體；BMZ，基底膜帶；BUN，血中尿素氮；CBC，全血球計數；CT，電腦斷層；DIF，直接免疫螢光；ELISA，酵素連結免疫吸附分析；ENA，可萃取核抗原；ESR，紅血球沉降速率；H&E，蘇木素與伊紅染色；HIV，人類免疫缺乏病毒；Ig，免疫球蛋白；IgAV，IgA 血管炎（Henoch–Schönlein purpura）；SLE，全身性紅斑性狼瘡。改編自 Goeser MR, et al. Am J Clin Dermatol 2014;15:299–306。
表 24-8：疑似 ANCA 相關血管炎病人可能需要的額外診斷檢查。此為圖 24.19 所述一般評估之外的補充。ANCA，抗嗜中性球細胞質抗體；CT，電腦斷層；ECG，心電圖；GI，胃腸道。
表 24-9：ANCA 相關血管炎鑑別診斷中的關鍵疾病及其區別性特徵。ANCAs，抗嗜中性球細胞質抗體；ELISA，酵素連結免疫吸附分析；SLE，全身性紅斑性狼瘡。
表 24-10：血管炎病人的治療階梯。