顯微多血管炎（Microscopic Polyangiitis）
- 同義詞：microscopic polyarteritis。
重點一覽
- 侵犯微血管、小靜脈與中型動脈的血管炎。
- 體質性症狀、新月體壞死性腎絲球腎炎、肺泡出血。
- 紫斑、網狀青斑（livedo reticularis）與分枝狀青斑（livedo racemosa）。
- 最常偵測到 p-ANCA 與 anti-MPO 抗體。
- 無肉芽腫形成。
疾病定義
- MPA 為侵犯小與中型血管的全身性血管炎，最常影響皮膚、肺與腎。
- 超過 90% 病人 ANCA 陽性（最常為 p-ANCA 與 anti-MPO 抗體），但通常無肉芽腫性發炎。
- 因 MPA 與 GPA 臨床特徵大幅重疊，有時難以區分；故多數 AAV 治療試驗同時納入兩者，或依 ANCA 型別（anti-MPO 或 anti-PR3）分層收案。
流行病學
- 估計年發生率每百萬 0.5 至 24 例。
- 東亞最常見。
- 報告的平均發病年齡 57 歲，發生率高峰在 65 至 75 歲。
致病機轉
- 類似 GPA，主要歸因於自體反應性 ANCAs——在促發炎細胞激素存在下形成，辨識暴露的嗜中性球抗原。
- MPA 中 ANCAs 主要結合 MPO，造成血管損傷。
- 易感遺傳、環境與其他因子的確切角色仍不明。
臨床表現
- 多數病人先經歷數月至數年的體質性症狀（發燒、體重減輕、關節痛、肌痛），其他症狀才出現。
- 依系列不同，20%–70% 病人有皮膚侵犯，最常為瘀點與紫斑。
- 網狀青斑與分枝狀青斑在 MPA 較 GPA 或 EGPA 更常見。
- 其他皮膚表現：非特異性疹、疼痛性丘疹或結節、潰瘍或壞疽。
- 皮膚侵犯與較高的神經與肌肉骨骼血管炎表現率相關，但腎與肺併發症率較低。
- 腎臟：幾乎所有病人皆有侵犯（>90%），主要病理為寡免疫型、新月體性、壞死性腎絲球腎炎（同 GPA）。
- 肺部：肺微血管炎（呼吸困難與肺浸潤）見於 30%–50% 病人，可導致瀰漫性肺泡出血（10%）；間質性肺病亦可發生，且較 GPA 更常見。
- 神經：常見，高達三分之一病人以周邊神經病變或多發性單神經炎（mononeuritis multiplex）表現。
- 上呼吸道：亦可侵犯，但較 GPA 少見且破壞性較低。
- MPA 的進行性病程典型導致腎衰竭和／或肺出血。
實驗室
- anti-MPO 抗體（55%–65% 病人）較 anti-PR3 抗體（20%–30%）更常見。
- 少數病人可為 ANCA 陰性。
病理
- 特徵：小血管（微血管、小靜脈、小動脈）的節段性壞死性血管炎；較少見為小型和／或中型動脈的血管炎。
- 無肉芽腫性發炎。
鑑別診斷
- MPA 常以瘀點、紫斑與體質性症狀表現；若初診時無其他內臟侵犯證據，可能難以與 CSVV 或其他小血管炎區分。
- 其他鑑別見 Table 24.9。
治療
- 治療策略與 GPA 相同，分誘導期與維持期。
- 有器官或生命威脅性疾病（活動性腎絲球腎炎、肺出血）：皮質類固醇（如 prednisone 起始 1 mg/kg/day）加上 rituximab（通常較被偏好）或 cyclophosphamide。
- 若可能應採減量、遞減式類固醇方案。
- 達緩解後以 rituximab 作維持治療；替代方案為 azathioprine、methotrexate 或 mycophenolate mofetil。
- 無器官或生命威脅性疾病者：可用類固醇加每週 methotrexate 或 rituximab。
- 血漿置換在 GPA 與 MPA 初始處置中的角色仍有爭議。
- MPA 病人的復發風險低於 GPA。
- 兩種疾病中，anti-PR3 抗體的存在以及 ANCA 效價持續或上升，皆與緩解後復發風險增加相關。
圖 24-18：顯微多血管炎。A 下肢瘀點與紫斑性斑疹，部分病灶中央有出血性痂皮，組織學可見白血球碎裂性血管炎；B 足底瘀點與多發中央壞死的紫斑性斑疹。
圖 24-19：疑似皮膚血管炎病人的評估流程。