顳動脈炎（巨細胞動脈炎）（TEMPORAL ARTERITIS, GIANT CELL ARTERITIS）
罕見情況下，可因大血管炎而發生皮膚潰瘍，主要位於前外側頭皮與舌部（圖 24.23；見表 24.1）。病人可能有頭痛、下顎跛行 (jaw claudication)、顳動脈走行處觸痛與視覺障礙的病史。他們也可能經歷與風濕性多肌痛（polymyalgia rheumatica）相關的肌肉無力。顳動脈的顱部雙功能超音波是一項非侵襲性但仰賴操作者的初始診斷選項。在某些醫學中心，它已取代顳動脈切片成為偏好的初始診斷程序。顱部動脈的高解析度 MRI 是另一種影像方式，具有良好的敏感度與特異度。血漿 interleukin (IL)-6 濃度可能代表疾病活動度的標記，而 tocilizumab（一種抗 IL-6 受體抗體）已核准用於治療大血管炎。高劑量皮質類固醇也被用作第一線治療。在一項第 2 期試驗中，mavrilimumab（一種阻斷 GM-CSF 訊息傳遞的 IgG4 單株抗體）顯示在維持臨床緩解方面具有療效¹²³ᵃ。
圖 24-23：顳動脈炎。一位年長病人頭皮上兩處潰瘍，伴隨落髮與疤痕形成。由 Steve Feldman, MD 提供。
表 24-1：皮膚血管炎分類架構。在 Behçet 病病人中，可能有小型、中型與大型血管的侵犯。AI-CTD，自體免疫結締組織疾病；ANCA，抗嗜中性球細胞質抗體。