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顳動脈炎(巨細胞動脈炎)(TEMPORAL ARTERITIS [GIANT CELL ARTERITIS])

臨床表現

  • 罕見情況下,大血管炎可造成皮膚潰瘍,主要位於前外側頭皮與舌部
  • 病人可能有頭痛、下頜跛行(jaw claudication)、沿顳動脈走行的壓痛與視力障礙的病史。
  • 亦可有風濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica)相關的肌肉無力。

診斷

  • 顱部顳動脈雙功能超音波(cranial duplex ultrasound):非侵入性但操作者依賴的初始診斷選項;部分中心已取代顳動脈切片成為首選初始診斷程序。
  • 高解析度顱動脈 MRI:替代影像選項,敏感度與特異度良好。
  • 血漿 IL-6 濃度可能是疾病活動度的標記。

治療

  • 高劑量皮質類固醇作為第一線治療。
  • Tocilizumab(抗 IL-6 受體抗體)已核准用於大血管炎的治療。
  • 第 2 期試驗中,mavrilimumab(阻斷 GM-CSF 訊息傳遞的 IgG4 單株抗體)顯示可有效維持臨床緩解。


圖 24-23:顳動脈炎。一位年長病人頭皮的兩處潰瘍,伴落髮與疤痕。