前言（Introduction）
嗜中性球皮膚病（neutrophilic dermatoses）構成一組異質性但彼此相連的疾病譜，具有顯著重疊的組織病理學表現，以及相似的致病機轉與治療策略。它們常合併有潛在的全身性疾病。在組織學上，這些疾病的特徵為血管周圍及瀰漫性的真皮或皮下嗜中性球浸潤，且找不到可辨識的感染性病原（圖 25-1）。皮膚表現變化多端，從蕁麻疹樣斑塊、水疱膿疱，到結節與潰瘍皆有。值得注意的是，同一位病人可能同時或先後出現數種不同型態的臨床病灶。皮膚病灶可以是局限性或廣泛性的；在某些病人身上，無菌性的嗜中性球浸潤也可能發生在其他器官，包括肺臟、眼睛、關節、骨骼、心臟與腎臟。周邊血液可能出現嗜中性球增多（peripheral neutrophilia）。各個獨立的疾病實體是依其臨床與組織病理表現的性質，以及其相關疾病來定義的。
自體發炎性疾病（autoinflammatory disorders）的病人可能發展出嗜中性球皮膚病，從 DIRA（deficiency of IL-1 receptor antagonist，IL-1 受體拮抗劑缺乏症）的無菌性膿疱，到 PAPA（pyogenic [sterile] arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne，化膿性［無菌性］關節炎、壞疽性膿皮症與痤瘡）與 PASH（pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis，壞疽性膿皮症、痤瘡與化膿性汗腺炎）症候群的壞疽性膿皮症（pyoderma gangrenosum）皆屬之（見表 45.6 與 45.7）。嗜中性球皮膚病與嗜中性球性蕁麻疹（neutrophilic urticaria）之間也存在重疊（見表 45.6）。
圖 25-1：非感染性嗜中性球皮膚病。位於深色方框內的疾病實體為本章討論之範圍。CANDLE，慢性非典型嗜中性球皮膚病合併脂肪失養與體溫升高（chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature）；DIRA，interleukin-1 受體拮抗劑缺乏症（deficiency of the interleukin-1 receptor antagonist）；DITRA，interleukin-36 受體拮抗劑缺乏症（deficiency of the interleukin-36 receptor antagonist）；PAPA，化膿性關節炎、壞疽性膿皮症與痤瘡（pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne）；PAPASH，化膿性關節炎、壞疽性膿皮症、痤瘡與化膿性汗腺炎（pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis）；PASH，壞疽性膿皮症、痤瘡與化膿性汗腺炎（pyoderma gangrenosum, acne, and suppurative hidradenitis）。