引言 (Introduction)
疾病定義
- 嗜中性球皮膚病 (neutrophilic dermatoses) 是一群異質但相互連結的疾病譜，彼此在組織病理表現、致病機轉與治療策略上有顯著重疊。
- 常合併潛在的全身性疾病。
病理特徵
- 組織學上為血管周圍及真皮或皮下瀰漫性嗜中性球浸潤，且找不到感染原。
臨床表現
- 皮膚表現差異大：從蕁麻疹樣斑塊 (urticarial plaques)、水疱膿疱 (vesiculopustules) 到結節與潰瘍。
- 同一病人可同時或先後出現數種不同型態的病灶。
- 病灶可局限或廣泛；部分病人在肺、眼、關節、骨、心、腎等其他器官也可出現無菌性嗜中性球浸潤。
- 可有周邊血嗜中性球增多 (peripheral neutrophilia)。
- 各疾病實體 (entity) 依臨床與組織病理表現及其伴隨疾病加以定義。
與自體發炎疾病的關聯
- 自體發炎疾病 (autoinflammatory disorders) 病人可出現嗜中性球皮膚病：
- DIRA（IL-1 受體拮抗劑缺乏, deficiency of IL-1 receptor antagonist）：無菌性膿疱。
- PAPA（化膿性［無菌性］關節炎、壞疽性膿皮症、痤瘡）與 PASH（壞疽性膿皮症、痤瘡、化膿性汗腺炎）症候群：壞疽性膿皮症 (pyoderma gangrenosum)。
- 嗜中性球皮膚病與嗜中性球性蕁麻疹 (neutrophilic urticaria) 之間亦有重疊。
圖 25-1：非感染性嗜中性球皮膚病總覽；深色框內為本章討論之疾病。CANDLE＝慢性非典型嗜中性球皮膚病併脂肪失養與體溫升高；DIRA＝IL-1 受體拮抗劑缺乏；DITRA＝IL-36 受體拮抗劑缺乏；PAPA＝化膿性關節炎、壞疽性膿皮症、痤瘡；PAPASH＝化膿性關節炎、壞疽性膿皮症、痤瘡、化膿性汗腺炎；PASH＝壞疽性膿皮症、痤瘡、化膿性汗腺炎。