腸道相關皮膚病–關節炎症候群（BOWEL-ASSOCIATED DERMATOSIS–ARTHRITIS SYNDROME）
同義詞：腸繞道症候群（Bowel bypass syndrome） 無腸繞道之腸繞道症候群（Bowel bypass syndrome without bowel bypass） 腸道繞道關節炎–皮膚炎症候群（Intestinal bypass arthritis–dermatitis syndrome）
重點特徵（Key features）
全身性徵象與症狀呈血清病樣（serum sickness-like） 皮膚病灶包括紅斑性與紫斑性丘疹、水疱膿疱，以及結節性脂膜炎 合併多發性關節炎與腱鞘炎 組織病理包括真皮血管周圍結節狀嗜中性球浸潤與水腫，以及小葉性嗜中性球性或間隔性脂膜炎
引言（Introduction）
腸道相關皮膚病–關節炎症候群（bowel-associated dermatosis–arthritis syndrome, BADAS）的特徵為腹瀉並因而導致吸收不良、關節炎與皮膚病灶。此症見於曾接受腸道繞道手術、術後有腸道盲環（blind loops）、曾接受膽胰分流術（biliopancreatic diversion），或患有腸胃道疾病的病人（表 25-16）。
歷史（History）
在 1960 與 1970 年代，病態肥胖開始以空腸迴腸繞道手術（jejunoileal bypass surgery）治療，其中 20% 的病人發生一種最初被稱為腸繞道症候群（bowel bypass syndrome）的病症。到了 1980 年代，在發炎性腸道疾病病人或腸道手術後有腸道盲環的病人身上，也描述了類似的症候群。
致病機轉（Pathogenesis）
在腸道相關皮膚病–關節炎症候群中，通常在腸道盲環內有細菌過度生長。一般推測，因而形成的含細菌抗原之免疫複合體隨後沉積於皮膚與滑膜內。細菌在此症候群中的致病角色，可由抗生素治療或手術後疾病消失而獲得支持。
臨床特徵（Clinical Features）
腸道相關皮膚病–關節炎症候群在臨床上的特徵為全身性類流感症狀、皮膚病灶，以及多種全身性併發症（見下文）。此症可於相關腸道手術後 1 至 6 年間發生。全身性症狀通常存在，且可能先於皮膚疹出現，其表現類似血清病，例如發燒、發冷、倦怠不適、關節痛與肌肉痛。
特徵性的皮膚病灶為紅斑性斑疹，於 48 小時內進展為丘疹與紫斑性水疱膿疱，持續 2–4 週；病灶可能以 4 至 6 週的間隔復發。病灶數目可多可少（圖 25-17），且好發於四肢近端與軀幹。
這些病人也可見反覆發作、有壓痛的紅斑性皮下結節，並可能伴隨發燒。這些結節可能源自結節性、非化膿性、小葉性嗜中性球性脂膜炎（同時侵犯軀幹與四肢，癒合後留下凹陷性疤痕），或源自結節性紅斑（erythema nodosum；一般僅侵犯下肢），此二者在臨床與組織學上均不相同。較常見的非皮膚表現包括腱鞘炎與非破壞性多發性關節炎。相關的全身性併發症包括持續腹瀉造成的電解質不平衡、肝功能異常與肝衰竭、草酸鈣組成的腎結石、膽結石、鋅缺乏、維生素 A 缺乏、腳氣病（beriberi）、高尿酸血症，以及情緒障礙。
病理（Pathology）
特徵性病灶呈現血管周圍、結節狀的嗜中性球浸潤，伴有核塵（nuclear dust）以及乳頭層與網狀層真皮水腫。浸潤可能混雜淋巴球與組織球，並可能延伸至真皮中層與皮下脂肪層。類似的嗜中性球性血管病變型態也可見於 Sweet syndrome、Behçet disease 以及 PG 的早期階段。
鑑別診斷（Differential Diagnosis）
丘疹性疹必須與蕁麻疹性血管炎（urticarial vasculitis）及多形性紅斑（erythema multiforme）所見者區分，而膿疱性血管炎病灶則必須與其他小血管炎的原因、瀰漫性淋病球菌血症（disseminated gonococcemia，即敗血性血管炎）、全身性念珠菌症、亞急性細菌性心內膜炎與 Behçet disease 區分。膿疱性病灶可能被誤診為毛囊炎或節肢動物叮咬（例如火蟻）。
治療（Treatment）
在手術方面，腸繞道的重整或腸道盲環的手術切除均可治癒。在藥物方面，全身性 prednisone 可使皮膚與風濕科表現在症狀上顯著改善，但無法治癒。不建議長期使用全身性皮質類固醇作為治療。已證實有益的抗生素列於表 25-17。
圖 25-17：腸道相關皮膚病–關節炎症候群。A、B 丘疹與丘疹膿疱可為紅斑性或紫羅蘭色與紫斑性。病灶數目由少數至多數不等。
表 25-13：與腸道疾患相關的嗜中性球性皮膚病。Pyoderma vegetans 又稱為 pyodermatitis vegetans。
表 25-14：Behçet disease 診斷之 International Study Group 準則。改編自 International Study Group for Behçet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. Lancet. 1990;335:1078–80。
表 25-15：Behçet disease 治療的階梯式療法。實證支持等級說明：(1) 前瞻性對照試驗；(2) 回溯性研究或大型病例系列；(3) 小型病例系列或個別病例報告。
表 25-16：與腸道相關皮膚病–關節炎症候群相關的疾患。
表 25-17：腸道相關皮膚病–關節炎症候群的治療方式。