腸道相關皮膚病–關節炎症候群 (Bowel-Associated Dermatosis–Arthritis Syndrome)
- 同義詞：腸繞道症候群 (bowel bypass syndrome)、無腸繞道之腸繞道症候群 (bowel bypass syndrome without bowel bypass)、腸繞道關節炎–皮膚炎症候群 (intestinal bypass arthritis–dermatitis syndrome)。
重點一覽
- 全身症狀類似血清病 (serum sickness-like)。
- 皮膚病灶包括紅斑性與紫斑性丘疹、水疱膿疱，以及結節性脂膜炎。
- 合併多發性關節炎與腱鞘炎。
- 組織病理：真皮血管周圍結節狀嗜中性球浸潤與水腫，以及小葉性嗜中性球性或間隔性脂膜炎。
疾病定義
- BADAS 以腹瀉（導致吸收不良）、關節炎與皮膚病灶為特徵。
- 見於接受腸繞道手術、術後有盲環腸段 (blind loop)、接受膽胰分流 (biliopancreatic diversion)，或有腸胃道疾病的病人。
歷史
- 1960–1970 年代以空腸迴腸繞道手術治療病態肥胖，20% 病人出現此症候群，當時稱為 bowel bypass syndrome。
- 1980 年代在發炎性腸道疾病或腸道手術後有盲環腸段的病人中描述到類似症候群。
致病機轉
- 盲環腸段內常有細菌過度增生；推測含細菌抗原的免疫複合體沉積於皮膚與滑膜。
- 抗生素治療或手術後疾病消失，支持細菌的致病角色。
臨床特徵
- 可於相關腸道手術後 1 至 6 年發生。
- 全身症狀通常存在且可先於皮疹，類似血清病：發燒、寒顫、倦怠、關節痛與肌肉痛。
- 特徵皮膚病灶：紅斑性斑疹在 48 小時內進展為丘疹與紫斑性水疱膿疱，持續 2–4 週；可每 4–6 週復發一次。
- 病灶數目可少可多，好發近端肢體與軀幹。
- 復發性、壓痛的紅色皮下結節亦可見，可伴發燒；成因為：
- 結節性、非化膿性小葉性嗜中性球性脂膜炎（軀幹與四肢皆可，癒後留凹陷疤痕），或
- 結節性紅斑（一般只在下肢）。兩者臨床與組織學皆不同。
- 較常見的皮膚外表現：腱鞘炎與非破壞性多發性關節炎。
- 全身併發症：持續腹瀉導致的電解質不平衡、肝功能異常與肝衰竭、草酸鈣腎結石、膽結石、鋅缺乏、維生素 A 缺乏、腳氣病 (beriberi)、高尿酸血症、情緒障礙。
病理
- 血管周圍結節狀嗜中性球浸潤併核塵 (nuclear dust)，乳突層與網狀層真皮水腫。
- 浸潤可混雜淋巴球與組織球，並可延伸至中真皮與皮下脂肪層。
- 類似的嗜中性球性血管型態亦見於 Sweet 症候群、Behçet 病及 PG 早期。
鑑別診斷
- 丘疹疹型：需與蕁麻疹性血管炎 (urticarial vasculitis)、多形性紅斑鑑別。
- 膿疱性血管炎病灶：需與其他小血管血管炎、散播性淋病菌血症（敗血性血管炎）、全身性念珠菌感染、亞急性細菌性心內膜炎、Behçet 病鑑別。
- 膿疱性病灶可能被誤診為毛囊炎或節肢動物叮咬（如火蟻）。
治療
- 手術：腸繞道重建或切除盲環腸段可治癒。
- 藥物：全身性 prednisone 可顯著改善皮膚與風濕症狀，但無法治癒；不建議長期使用全身性類固醇。
- 部分抗生素已證實有效。
圖 25-17：腸道相關皮膚病–關節炎症候群。丘疹與丘疹膿疱可為紅色或紫色與紫斑性，病灶數目可少可多。
表 25-16：與腸道相關皮膚病–關節炎症候群相關的疾病。