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妊娠多形性疹(POLYMORPHIC ERUPTION OF PREGNANCY)

同義詞:Pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy (PUPPP) Bourne’s “toxaemic rash of pregnancy” Nurse’s “late-onset prurigo” of pregnancy Toxic erythema of pregnancy

重點特徵(Key features)

蕁麻疹樣丘疹與斑塊,通常在第三孕期後段或產後即刻首先出現於妊娠紋(striae distensae)內。

隨疾病進展而發展出多形性特徵(水疱、紅斑、標靶狀與濕疹性病灶)。

在初產婦最為常見。

非特異性組織學特徵、IF 陰性,且例行實驗室評估正常。

無母體或胎兒風險;通常不復發。

前言(Introduction)

妊娠多形性疹(polymorphic eruption of pregnancy, PEP),舊稱 PUPPP,是一種常見的妊娠皮膚病。其特徵為典型的臨床表現、正常的實驗室檢查,以及陰性的 IF 或 ELISA。

歷史(History)

PUPPP 一詞由 Lawley 等人於 1979 年引入,聚焦於此疾病的初始臨床發現,卻忽略了其後期的多形性特徵。為了涵蓋整個臨床譜系,「polymorphic eruption of pregnancy」一詞被引入,現已普遍被接受。

流行病學(Epidemiology)

發生率約為每 160 次分娩中有 1 例。主要見於初產婦,且傾向於不在後續妊娠中復發。既無自體免疫體質,也與特定 HLA 型別無關。

致病機轉(Pathogenesis)

PEP 的成因未明。文獻曾提及母體體重增加較多以及多胎妊娠的頻率增加。因此有人認為,腹部皮膚在後期快速伸展可能導致結締組織受損並引發過敏型反應,造成此疹最初出現於妊娠紋內。之後,隨著發炎反應對外觀正常皮膚中的膠原蛋白產生交叉反應性,病灶便變得全身化。後續妊娠中的免疫耐受性可能防止復發。其他理論包括與多胎妊娠相關的黃體素(progesterone)濃度上升,以及周邊嵌合現象(peripheral chimerism,胎兒 DNA 沉積),後者偏好血管增生與膠原受損的皮膚。

臨床特徵(Clinical Features)

搔癢性紅斑與水腫性丘疹及斑塊通常最先出現於腹部妊娠紋內,典型會保留臍周區域(Fig. 27.4)。發作最常在第三孕期後段(85%)或產後即刻期(15%)。此疹典型於數日內擴散,但一般不侵犯臉部、手掌與腳掌。雖然幾乎所有病人的初始病灶皆為搔癢性蕁麻疹丘疹,但約半數會在疾病演變過程中發展出更多形性的特徵,包括廣泛紅斑、標靶狀病灶、細小水疱與濕疹性斑塊(Fig. 27.5)。無論此疹始於妊娠期間或產後,病灶平均於 4 週內消退。

沒有母體或胎兒的併發症,且復發不常見,除非是後續的多胎妊娠。迄今僅描述過一例可能的新生兒皮膚侵犯病例;然而,該例並未以 IF 檢查排除 gestational pemphigoid 的可能性。因此,普遍認為新生兒皮膚不受 PEP 影響。

病理(Pathology)

皮膚切片檢體顯示非特異性發現。表皮變化依疾病階段而異,從輕度海綿樣變性到棘皮症(acanthosis)併過度角化與角化不全皆有。真皮顯示非特異性的血管周圍淋巴球浸潤,伴隨程度不等的真皮水腫,以及數量不等的嗜中性球與/或嗜伊紅性球。早期病灶可能類似節肢動物叮咬反應,具有較深層的真皮浸潤且無表皮變化(Fig. 27.6)。微水疱化的組織學對應為嚴重的表皮海綿樣變性與/或真皮水腫。直接 IF 未顯示相關異常,間接 IF 為陰性。例行實驗室評估正常。

鑑別診斷(Differential Diagnosis)

由於 PEP 的病灶可能顯示微水疱化,必須考慮接觸性皮膚炎。藥物疹、蕁麻疹或病毒疹也可能列入臨床鑑別診斷。最重要必須排除的疾病實體是蕁麻疹型的 gestational pemphigoid,其病灶傾向在妊娠期間較早出現,與腹部妊娠紋無關聯且常侵犯臍部,並且病灶周圍皮膚的 IF 為陽性。

A、B 於腹部,水腫性蕁麻疹樣病灶偏好妊娠紋而不侵犯臍部;請注意膚色光型(skin phototype)如何影響病灶的顏色。C 雖然有臍周侵犯,臍部本身仍未受侵犯,而水腫的妊娠紋則指向 PEP。

治療(Treatment)

多數病人受益於外用皮質類固醇與口服抗組織胺。搔癢程度令人苦惱的較嚴重疾病,可安全地以短療程全身性皮質類固醇治療(見 Table 27.3)。由於此疾病為自限性且無嚴重後遺症,採取保守的處理方式是合理的。

圖 27-4:妊娠多形性疹。

圖 27-5:妊娠多形性疹。其臨床譜系包括:A 蕁麻疹樣丘疹與斑塊,其中部分顯示竊血現象(steal phenomenon);B 斑疹性紅斑,可能相當廣泛;C 標靶樣病灶;D 因顯著表皮海綿樣變性或真皮水腫所致的細小水疱;以及 E 濕疹性斑塊,尤其在病灶較久之後。

圖 27-6:妊娠多形性疹 — 組織病理特徵。在此早期病灶中,真皮內可見淺層與深層的血管周圍及間質性淋巴組織球浸潤。亦有大量嗜伊紅性球(插圖)。

表 27-3:妊娠期間使用皮質類固醇與抗組織胺的特殊考量。