妊娠多形性疹 (Polymorphic Eruption of Pregnancy)
- 同義詞：妊娠搔癢性蕁麻疹性丘疹與斑塊 (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy, PUPPP)、Bourne 的 toxaemic rash of pregnancy、Nurse 的 late-onset prurigo of pregnancy、toxic erythema of pregnancy。
重點一覽
- 蕁麻疹性丘疹與斑塊，通常最先出現於妊娠紋 (striae distensae) 內，時間在第三孕期後段或產後立即期。
- 隨病程進展出現多形性特徵（水疱、紅斑、標靶樣與濕疹樣病灶）。
- 最常見於初產婦。
- 組織學非特異、IF 陰性、常規實驗室檢查正常。
- 無母體或胎兒風險，通常不復發。
疾病定義
- 常見的妊娠皮膚病，舊稱 PUPPP；以典型臨床表現、正常實驗室檢查、IF 或 ELISA 陰性為特徵。
歷史
- PUPPP 一詞由 Lawley 等人於 1979 年提出，聚焦初期臨床表現，卻忽略了後期的多形性特徵。
- 為涵蓋整個臨床譜，改用「polymorphic eruption of pregnancy」，現已普遍接受。
流行病學
- 發生率約每 160 次分娩 1 例。
- 主要見於初產婦，後續懷孕多不復發。
- 無自體免疫體質，也無特定 HLA 型別關聯。
致病機轉
- 原因不明。
- 曾提及母體體重增加較多與多胞胎妊娠頻率增加；因而推論腹部皮膚在孕期後段快速伸展，導致結締組織受損並誘發過敏型反應，故病灶最初出現於妊娠紋內。
- 之後發炎反應對外觀正常皮膚的膠原產生交叉反應性，病灶因而泛發。
- 後續懷孕的免疫耐受可能防止復發。
- 其他理論：多胞胎妊娠伴隨的黃體素濃度升高；以及周邊嵌合現象 (peripheral chimerism，胎兒 DNA 沉積) 偏好血管增生與膠原受損的皮膚。
臨床特徵
- 搔癢性紅斑水腫丘疹與斑塊，通常最先出現於腹部妊娠紋內，典型臍周不受侵犯 (periumbilical sparing)。
- 發病時間：85% 在第三孕期後段，15% 在產後立即期。
- 皮疹通常於數天內擴散，但一般不侵犯臉、手掌與足底。
- 幾乎所有病人的初始病灶都是搔癢性蕁麻疹性丘疹；約半數隨病程進展出現更多形性的特徵：廣泛紅斑、標靶樣病灶、細小水疱、濕疹樣斑塊。
- 不論發病於孕期或產後，病灶平均約 4 週消退。
病程與預後
- 無母體或胎兒病態；除後續多胞胎妊娠外，復發罕見。
- 迄今僅一例可能的新生兒皮膚侵犯報告，但未以 IF 排除妊娠類天疱瘡；因此一般公認新生兒皮膚不會受 PEP 影響。
病理
- 切片呈非特異性表現。
- 表皮變化依病期從輕度海綿化到棘皮症併過度角化與角化不全。
- 真皮呈非特異性血管周圍淋巴球浸潤，伴程度不等的真皮水腫與數量不等的嗜中性球和／或嗜酸性球。
- 早期病灶可能類似節肢動物叮咬反應：浸潤位置較深、表皮無變化。
- 微小水疱的組織學對應為嚴重表皮海綿化和／或真皮水腫。
- 直接 IF 無相關異常，間接 IF 陰性；常規實驗室檢查正常。
鑑別診斷
- 因 PEP 病灶可有微水疱，須考慮接觸性皮膚炎。
- 藥物疹、蕁麻疹、病毒疹亦在臨床鑑別之列。
- 最重要必須排除者為蕁麻疹型妊娠類天疱瘡：其病灶傾向在孕期較早出現、與腹部妊娠紋無關、常侵犯肚臍，且病灶周圍皮膚 IF 陽性。
治療
- 多數病人以外用類固醇加口服抗組織胺即可改善。
- 搔癢嚴重的重症可安全使用短療程全身性類固醇。
- 因疾病自限且無嚴重後遺症，採保守治療是合理的。
圖 27-5：妊娠多形性疹的臨床光譜。A 蕁麻疹性丘疹與斑塊，部分呈 steal 現象；B 可廣泛分布的斑狀紅斑；C 標靶樣病灶；D 因明顯表皮海綿化或真皮水腫造成的細小水疱；E 濕疹樣斑塊，尤其在病灶較久之後。