臨床特徵（CLINICAL FEATURES）
皮膚型狼瘡——三大主要型式（Cutaneous Lupus – Three Major Forms）
分類（Classification）
LE 皮膚病灶最常使用的分類是 James Gilliam 醫師的分類。他依據組織病理學是否呈現介面皮膚炎 (interface dermatitis)，分別將皮膚病灶區分為對皮膚 LE 具專一性者與不具專一性者。在專一性皮膚病灶的類別中，他再細分為急性皮膚 LE、亞急性皮膚 LE 與慢性皮膚 LE（圖 41.2）。此用語的選擇是基於觀察到三種截然不同的皮膚 LE 型態常被見到：以顴部紅斑為典型、常為暫時性的急性皮膚 LE（acute cutaneous LE, ACLE）病灶；常持續長久、發炎劇烈且可導致永久性毀容疤痕的圓盤狀 LE（discoid LE, DLE）病灶；以及一種特徵上比 ACLE 持續更久、但無萎縮或疤痕潛能的光敏感性疹，此即創設「亞急性皮膚 LE（subacute cutaneous LE, SCLE）」一詞所指者。通常被歸入慢性皮膚 LE 類別的是較不常見的疾患：LE tumidus、狼瘡性脂膜炎與凍瘡性狼瘡 (chilblain lupus)（見圖 41.2），儘管觀察到其特徵性病灶常缺乏介面皮膚炎，尤其是 LE tumidus。
尚未有正式研究比較各類型皮膚 LE 疾病活性的持續時間，且各亞型內活性持續時間的範圍相當寬廣。SCLE 病灶的病人可能有慢性、復發性的病程，而 DLE 或 LE tumidus 病灶則可能因消退或有效的疾病控制而持續時間相對短暫。事實上，某些權威人士曾提議應將 LE tumidus 自慢性類別中移出，並給予其自身的類別——間歇性皮膚 LE (intermittent cutaneous LE)。撇開這些爭議不談，Gilliam 的分類架構在組織各類型皮膚 LE 上已證實其效用，並且是本文分類的基礎，同時聚焦於病灶的形態學與組織病理學（圖 41.3）。以下先討論皮膚 LE 的三大主要型式，接著討論圖 41.2 中所列的其餘疾病實體。
圓盤狀紅斑性狼瘡（Discoid lupus erythematosus, DLE）
圓盤狀病灶是狼瘡最常見的皮膚表現之一，最常見於臉部、頭皮與耳朵（圖 41.4），但也可能以更廣泛的分布出現（圖 41.5）。頸部以下有圓盤狀病灶而頸部以上無病灶的情形並不常見⁴¹ᵃ。偶爾，圓盤狀病灶會出現於黏膜表面，包括嘴唇、鼻黏膜、結膜與生殖器黏膜。
部分有圓盤狀病灶的病人呈現日光暴露分布，且日曬似乎在病灶形成上扮演角色。然而，許多病人的圓盤狀病灶位於受日光保護的皮膚上，且日曬與其形成之間並無明確關聯。
（LE）。基於 Gilliam 與 Sontheimer 最初提出的分類系統。
圓盤狀病灶具有形成疤痕的潛能，且隨時間推移，相當比例的病人會發展出毀容性疤痕。活動性病灶發炎劇烈，具有顯著的淺層與深層真皮發炎浸潤。因此，觸診時活動性病灶典型上感覺比周圍未受侵犯的皮膚更厚、更硬。附屬器明顯受侵犯，常可觀察到毛囊栓塞 (follicular plugging) 與瘢痕性禿髮 (scarring alopecia)。色素異常 (dyspigmentation) 是長期病灶常見的後遺症，典型上中央區為色素減退而周邊為色素增加（圖 41.6），但有時會出現類似白斑的脫色。罕見情況下，長期存在的圓盤狀病灶內會發生鱗狀細胞癌。
表現為圓盤狀病灶的病人可能伴隨關節痛，但隨時間推移，這些病人中只有約 10%–20% 最終符合 SLE 的分類標準（見下文）。這些病人中有許多主要是依據黏膜皮膚疾病及／或輕微血液學異常（例如白血球低下）而非嚴重的內臟疾病符合標準，且進展者中大多數在五年內即發生。此風險在具有廣泛性
（播散性）圓盤狀病灶（定義為頸部以下有病灶）的病人以及兒童中可能較高。
DLE 的一種罕見變異型是肥厚性（疣狀）DLE (hypertrophic [verrucous] DLE)，其特徵為覆蓋於圓盤狀病灶之上或出現於圓盤狀病灶周邊的厚鱗屑。這些高度過度角化的病灶常明顯出現於手臂伸側（見圖 41.5J），但臉部與上軀幹亦可能受侵犯。在其他部位常有圓盤狀 LE 的特徵性病灶存在。
亞急性皮膚紅斑性狼瘡（Subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE）
SCLE 病人典型上陳述有光敏感，且 SCLE 病灶最常發生於日光暴露的皮膚。值得注意的是，臉部中央通常不受侵犯，而臉側、上軀幹與上肢伸側則常受侵犯（圖 41.7；見圖 41.4）。在部分病人中，疾病可能輕微，僅在日曬後出現少數小的鱗屑性斑塊。
SCLE 的病灶可能呈環狀構型，具有隆起的粉紅－紅色邊緣與中央清除（圖 41.8），或呈丘疹鱗屑性 (papulosquamous) 表現，具有慢性乾癬樣或濕疹樣外觀。SCLE
病灶特徵上具有相對稀疏的淺層發炎浸潤，因此觸診時幾乎摸不出來。病灶常導致色素異常，特別是色素減退甚至脫色，但鮮少發展出疤痕或真皮萎縮作為後遺症。
約三分之一的 SCLE 病人，其疾病與藥物有關，可能是在發病時，或是原本控制良好的疾病因藥物誘發而惡化（表 41.2）。第一個與 SCLE 發生相關的藥物是 hydrochlorothiazide，但隨後至少有
100 種藥劑被報告可誘發或惡化 SCLE。一項來自瑞典、以族群為基礎的研究，辨識出（按遞減順序）terbinafine、TNF 抑制劑、抗癲癇藥物與質子幫浦抑制劑為最常相關的藥物。近期，免疫檢查點抑制劑，特別是 pembrolizumab 與 nivolumab，已被與 SCLE 的發生或惡化相連結。一旦停藥，皮膚病灶可能消退，也可能不消退。
約半數表現為 SCLE 的病人符合 SLE 的分類標準。然而，大多數是基於實驗室與黏膜皮膚發現而符合。在一項針對 85 位 SCLE 病人的研究中，僅六位有腎臟疾病、三位有神經學疾病。由於 anti-SSA/Ro 自體抗體與 Sjögren 症候群以及 SCLE 皆相關，因此部分病人同時具有這兩種狀況的特徵並不令人意外，且部分病人可能有 Sjögren 症候群的嚴重內臟表現，例如肺部或神經學疾病。
從理解狼瘡致病機轉的角度來看，SCLE 的一項重要特徵是其與 anti-SSA/Ro 自體抗體的規律關聯（見第 40 章）。雖然研究者對於 anti-SSA/Ro 自體抗體在 SCLE 中的盛行率意見不一，但此狀況的病人中很可能有相當大多數（在一項大型系列研究中約 70%，報告範圍為 60%–100%）具有 anti-SSA/Ro 抗體。
急性皮膚紅斑性狼瘡（Acute cutaneous lupus erythematosus, ACLE）
ACLE 的病灶以雙側顴部紅斑的發生為代表（「蝴蝶疹 butterfly rash」；圖 41.9）。這些病灶傾向為暫時性、發生於日曬之後，且消退時不留疤痕（但有時會留下色素異常）。與 anti-dsDNA 抗體及狼瘡腎炎的關聯已被提出且合理，儘管部分有顴部疹的病人既無 anti-dsDNA 抗體亦無狼瘡腎炎。表現為此類型疹子的病人必須被仔細評估有無內臟疾病的證據。
此病人在手臂與臉部皆有 ACLE 病灶。
病灶的形態學範圍從輕微紅斑至劇烈水腫。毛細血管擴張、糜爛、色素異常與表皮萎縮（即多形性皮膚萎縮 poikiloderma）的存在，可能有助於將 ACLE 的顴部紅斑與脂漏性皮膚炎、紅斑毛細血管擴張型酒糟等常見臉部疹區分開來。偶爾會有丘疹成分，偶爾病灶會發展出鱗屑（見圖 41.9C）。持續時間可從數小時至數週不等。臉部，特別是顴部區域，最常受侵犯，且鼻唇溝常不受侵犯；有時病灶的分布可能更為廣泛（圖 41.10；見圖 41.4）。當病灶出現於手部時，指節典型上不受侵犯。ACLE 病人同時有口腔潰瘍的情形並不罕見。
狼瘡病人出現多形性紅斑樣病灶被稱為 Rowell 症候群。罕見情況下，病人會發展出臨床上類似毒性表皮壞死溶解 (toxic epidermal necrolysis) 或重症多形性紅斑 (erythema multiforme major) 的急性疹（見下文）。這些病灶可能代表 ACLE 的一種嚴重變異型，或在某些情況下代表 SCLE 的嚴重變異型。
皮膚 LE 的三種主要類型並非互斥。在特定病人身上，可能出現一種以上類型的皮膚病灶。
皮膚型狼瘡——其他變異型（Cutaneous Lupus – Additional Variants）（見圖 41.2）
腫脹型紅斑性狼瘡（Lupus erythematosus tumidus）
病灶典型上為堅實的紅斑性斑塊，缺乏鱗屑或毛囊栓塞。雖然表皮在疾病過程中似乎未受侵犯，但真皮內有劇烈的血管周圍與附屬器周圍發炎浸潤，以及黏液素沉積。LE tumidus 的病灶可能與狼瘡病人身上所描述的「蕁麻疹性斑塊 (urticarial plaques)」相同。然而，這些固定性斑塊不應與蕁麻疹性血管炎 (urticarial vasculitis) 混淆（見第 24 章）。部分作者陳述病灶最常出現於臉部，但也常
在軀幹上觀察到（圖 41.11）。形態學上，這些病灶與 Jessner 淋巴球浸潤 (lymphocytic infiltrate of Jessner) 相似，且可能有中央清除（見第 121 章）；部分臨床醫師認為 Jessner 淋巴球浸潤與 LE tumidus 若非關係極為密切，即是存在於同一疾病光譜之上。
在被報告患有 LE tumidus 的病人中，SLE 的盛行率極低、相對缺乏血清學異常，且皮膚病灶內免疫球蛋白沉積的盛行率極低，這些都使得難以判定 LE tumidus 究竟是 LE 的一種變異型還是獨立的疾病實體。然而，LE tumidus 病灶出現於患有其他特定類型皮膚 LE 的病人身上，是支持將其歸類為皮膚 LE 一種型式的證據。在大多數病人中，LE tumidus 已被報告可經由光試驗 (phototesting) 重現。病灶傾向於消退且不留疤痕、萎縮或色素異常。
狼瘡性脂膜炎（Lupus panniculitis）
脂肪內的劇烈發炎導致硬結性斑塊，可演變為毀容性的凹陷區域。狼瘡性脂膜炎的病灶具有獨特的分布，主要發生於上臂（圖 41.12）、臉部、頭皮、上軀幹、大腿、臀部與乳房（見圖 41.4）。部分病人可能在脂膜炎之上有圓盤狀病灶，在這些情況下，此狀況有時被稱為深部狼瘡 (lupus profundus)。關於狼瘡性脂膜炎的進一步討論，見第 100 章。
凍瘡性狼瘡（Chilblain lupus）
凍瘡性狼瘡（SLE pernio；圖 41.13）由位於腳趾、手指，有時位於鼻子、
手肘、膝蓋與小腿的紅色或暗紫色丘疹與斑塊所組成。這些病灶由寒冷所引發或加重，特別是潮濕寒冷的氣候。這些病灶可能代表在 LE 病人身上同時出現一般的凍瘡（見第 88 章），儘管隨時間推移，病灶可能發展出與圓盤狀病灶一致的巨觀與顯微外觀。
TREX1（見上文）或 SAMHD1 的異型合子突變，可導致童年期發病的家族型凍瘡性狼瘡。受影響的個體可能有關節痛與 ANA 陽性，但除此之外並不會發展出內臟疾病。這些相同基因以及 ADAR1、IFIH1 與 RNASEH2A/B/C 的突變，可導致 Aicardi–Goutières 症候群，這是一種主要為體染色體隱性的自體發炎性疾患，特徵為反覆的無菌性發燒、進行性發展遲緩與凍瘡（見表 45.7，第 I 型干擾素病 Type I interferonopathies）。這七個基因的突變導致核酸的累積，例如 dsDNA、RNA:DNA 雙股體。
圓盤狀紅斑性狼瘡／扁平苔癬重疊（Discoid lupus erythematosus/lichen planus overlap）
已有描述一種圓盤狀紅斑性狼瘡／扁平苔癬重疊症候群，其中出現同時具有兩種狀況特徵的病灶（見第 11 章）。
新生兒紅斑性狼瘡（Neonatal lupus erythematosus, NLE）
一種新生兒型式的 SCLE 可能發生於母親具有 anti-SSA/Ro 自體抗體的嬰兒。在患有新生兒紅斑性狼瘡（neonatal lupus erythematosus, NLE）的嬰兒中，類 SCLE 病灶在組織學上與成人
SCLE 的病灶完全相同，且與 anti-SSA/Ro 抗體有強烈關聯。的確，幾乎所有患有 NLE 的嬰兒都具有 anti-SSA/Ro 抗體，而 anti-URNP 自體抗體則較不常出現。與成人 SCLE 不同，病灶好發於臉部，尤其是眼周區域與頭皮（圖 41.14）。
光敏感在 NLE 中非常常見，但病灶形成並不需要日曬，因為病灶有可能在出生時即已存在。新生兒狼瘡的皮膚病灶典型上會完全消退，儘管或許有四分之一至三分之一的兒童留有毛細血管擴張、色素異常及／或萎縮性疤痕等皮膚殘留物。萎縮性疤痕在病灶始於子宮內的嬰兒中可能較易發生。
具有 NLE 皮膚病灶的嬰兒也可能表現出內臟表現。主要的皮膚外發現為先天性心臟傳導阻滯（伴或不伴心肌病變）、肝膽疾病與血球低下，特別是血小板低下。心臟傳導阻滯幾乎總是在出生時即存在，但罕見情況下會在出生後才發生。臨床上顯著的心肌病變同時發生於小比例有心臟傳導阻滯的嬰兒。通常心肌病變在新生兒期即明顯，但也可能在數個月過後才變得明顯。心臟型 NLE 的死亡率約為 20%，且約三分之二的兒童需要心律調節器。
肝膽疾病與血球低下（特別是血小板低下）可能在出生時即存在，或可能在生命最初數個月內發生。肝膽疾病的嚴重度不一，可能表現為妊娠期或新生兒期的肝衰竭、生命最初數週的結合型高膽紅素血症 (conjugated hyperbilirubinemia)，或在出生後 2–3 個月時輕微的胺基轉移酶 (aminotransferases) 上升。亦有水腦、微血管病性溶血 (microangiopathic hemolysis) 與瀰漫性血管內凝血的報告。
雖然大多數有皮膚 NLE 的兒童並無顯著的內臟侵犯，但仍建議進行全身性評估與諮詢（表 41.3）。曾生下有皮膚 NLE 嬰兒的母親，其後續懷孕併發 NLE（包括心臟侵犯）的可能性增加。這些婦女在懷孕時，應由受過高風險產前照護專門訓練的周產期醫學專科醫師照顧。
水皰性病灶（Bullous lesions）
在狼瘡的臨床情境中，水皰性病灶可能因數種原因出現。有時，水皰性或結痂性病灶僅僅是因為 ACLE 或 SCLE 病灶（見圖 41.8A），或可能是 DLE 病灶中基底細胞損傷的劇烈程度所致。罕見情況下，一種戲劇性的急性疹，
類似重症多形性紅斑或毒性表皮壞死溶解（toxic epidermal necrolysis, TEN），可能發生於原已存在 ACLE 或 SCLE 的病人，或可能新發出現（圖 41.15）。發生於 ACLE 與 SCLE 病灶內的水皰，以及多形性紅斑樣與 TEN 樣的皮膚狼瘡，皆屬於狼瘡專一性皮膚病灶的類別。
「SLE 水皰疹 (bullous eruption of SLE)」或「水皰型 SLE (bullous SLE)」一詞已被用來描述符合 SLE 標準之病人身上的後天性水皰疹。它由小水皰與大水皰組成，其組織病理常類似疱疹樣皮膚炎 (dermatitis herpetiformis)，具有以嗜中性球為主的浸潤以及真皮乳頭內的微膿瘍（圖 41.16）。在部分病人中，臨床與組織病理特徵可能類似富含嗜中性球的類天疱瘡 (neutrophil-rich bullous pemphigoid) 或後天性表皮鬆解水皰症 (epidermolysis bullosa acquisita)。免疫反應物常見於基底膜區，且已在數位病人中偵測到針對第 VII 型膠原蛋白的抗體。此疹可能代表狼瘡與一種因針對基底膜區成分之自體抗體所致的自體免疫水皰性疾病同時發生。亦有多篇個案報告描述其他自體免疫水皰性疾病出現於狼瘡病人（於參考文獻 65 中回顧）。
全身性紅斑性狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus）
紅斑性狼瘡潛在上是一種多器官疾病，儘管在個別病人身上常僅有一個或少數幾個器官顯著受侵犯。最常受侵犯的器官系統為關節、皮膚、血液、腎臟與中樞神經系統，以及胸膜與心包膜等漿膜表面。非專一性的徵象與症狀，例如發燒、體重減輕、疲倦、肌痛與淋巴結病變，在 SLE 中亦常見。其他較不常見的表現則相當多樣，包括感音神經性聽力喪失與視力喪失。雖然 ACLE 是與全身性疾病關聯最強的皮膚表型，但任何類型皮膚 LE 的病人都可能發展出內臟侵犯。
由於 SLE 複雜且多變，已發展出分類標準以確保臨床研究中的病人確實患有 SLE，而非其他可能模擬它的狀況。歷史上，1982 年制定並於 1997 年修訂的美國風濕病學會（American College of Rheumatology, ACR）標準最常被使用。2012 年，來自全身性狼瘡國際合作臨床中心（Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLICC）的一套新標準旨在改善 ACR 標準的敏感度（表 41.4）。2019 年，ACR 與歐洲抗風濕病聯盟（European League Against Rheumatism, EULAR）共同發布了一套新的分類系統（表 41.5）。其若干值得注意的特徵如下：1. ANA 的存在（效價 ≥1 : 80）是一項進入標準。持續 ANA 檢驗陰性的病人被排除。2. 個別標準有不同的權重，且不需同時發生。3. 在特定的領域（例如腎臟）內，只計算權重最高的標準。4. 唯有當 SLE 是該發現最可能的解釋時，該標準才被計入。
非專一性皮膚病灶（Nonspecific Cutaneous Lesions）
血管性病灶在 LE 病人中常見，特別是在有全身性疾病者（表 41.6）。這些病灶包括 Raynaud 現象（見第 43 章）、網狀青斑 (livedo reticularis)、掌部紅斑與甲褶毛細血管擴張。可能出現紫斑、蕁麻疹性丘疹或因血管炎所致的潰瘍，以及類似 Degos 病或白色萎縮症 (atrophie blanche) 的皮膚梗塞。具有任何這些發現的皮膚 LE 病人應接受全身性疾病的評估。網狀青斑、血栓、潰瘍以及類似 Degos 病的病灶，各自皆已被發現與抗磷脂質抗體相關（見第 23 章）。網狀青斑與缺血性中樞神經系統疾病的關聯被稱為 Sneddon 症候群（見第 23 章），而抗磷脂質症候群的表型則被稱為 Hughes 症候群。
禿髮常因瘢痕性圓盤狀病灶而發生。然而，非瘢痕性瀰漫性禿髮可出現於有全身性疾病的病人。已有報告指出，與一般族群相比，狼瘡病人罹患圓禿的可能性增加。
指端硬化 (sclerodactyly)、鈣質沉著與類風濕結節等較符合全身性硬化症或類風濕性關節炎的發現，已在部分狼瘡病人身上被觀察到，儘管許多有這些發現的病人可能患有重疊症候群而非典型狼瘡。其他被報告發生於狼瘡病人的皮膚發現，包括紅斑性肢痛症 (erythromelalgia)、丘疹結節性黏液沉積症（papulonodular mucinosis, of Gold；見第 46 章）與皮膚鬆弛斑 (anetoderma)（見第 99 章）。值得注意的是，約 75% 患有丘疹結節性黏液沉積症的病人有 SLE。罕見情況下，可因真皮黏液素而發生顯著的眼周水腫。SLE 病人亦可見類似 Sweet 症候群的表現，此表現已被賦予數個名稱，包括「合併 LE 的嗜中性球皮膚病 (neutrophilic dermatosis in conjunction with LE)」與「非水皰性嗜中性球性 LE (non-bullous neutrophilic LE)」，以及單純的「與 SLE 相關的 Sweet 症候群」。
SLE 病人的甲褶微血管異常較全身性硬化症或皮肌炎病人更為細微。顯著的粗大、彎曲微血管以及明顯無血管區域並非 SLE 的特徵。
圖 41.2：皮膚紅斑性狼瘡的分類
圖 41.2 皮膚紅斑性狼瘡的分類
圖 41.3：皮膚紅斑性狼瘡各亞群中發炎浸潤的主要位置
圖 41.3 皮膚紅斑性狼瘡各亞群中發炎浸潤的主要位置。皮膚紅斑性狼瘡的類型為：急性皮膚紅斑性狼瘡（acute cutaneous lupus erythematosus, ACLE）、亞急性皮膚紅斑性狼瘡（subacute cutaneous lupus erythematosus, SCLE）、圓盤狀紅斑性狼瘡（discoid lupus erythematosus, DLE）、腫脹型紅斑性狼瘡（lupus erythematosus tumidus, LET）與狼瘡性脂膜炎（lupus panniculitis, LEP）；後三者為慢性皮膚紅斑性狼瘡的型式（見圖 41.2）。浸潤的主要位置如下：淺層真皮，ACLE 與 SCLE；淺層與深層真皮之血管周圍與附屬器周圍，DLE；淺層與深層真皮之血管周圍與附屬器周圍，LET；以及皮下脂肪，LEP。最終診斷需要臨床病理相關性。
圖 41.4：皮膚紅斑性狼瘡（LE）三大主要型式的特徵性侵犯部位
圖 41.4 皮膚紅斑性狼瘡（lupus erythematosus, LE）三大主要型式的特徵性侵犯部位。
圖 41.5：紅斑性狼瘡圓盤狀病灶的各種表現
圖 41.5 紅斑性狼瘡圓盤狀病灶的各種表現。A–C 病灶好發於頭頸區域，除疤痕（與禿髮）外，可呈現紅斑、鱗屑、萎縮與色素異常。D 注意除色素增加與鱗屑外，還有擴張的毛囊開口。E–G 斑塊界線分明，在各種膚色光型中皆可見色素減退與疤痕。H, I 較不常見的部位包括手掌與足底，該處病灶可如扁平苔癬般呈角化性或潰瘍性。有足底侵犯的病人患有全身性紅斑性狼瘡，並對 isotretinoin 反應良好。J 偶爾會發展出伴隨顯著過度角化的肥厚性病灶。K 疤痕形成過程可能具破壞性。C，由 Kalman Watsky, MD 提供；E–G，由 Luis Requena, MD 提供；J，由 Julie V. Schaffer, MD 提供。
圖 41.6：伴隨色素異常與瘢痕性禿髮的圓盤狀紅斑性狼瘡（DLE）病灶
圖 41.6 伴隨色素異常與瘢痕性禿髮的圓盤狀紅斑性狼瘡（DLE）病灶。色素減退常出現於中央，周邊則有色素增加區域。注意 12 點鐘方向毛囊開口的栓塞。以毛髮鏡 (trichoscopy) 檢查，除毛囊角化性栓塞外，還可見毛囊紅點（見第 69 章）。由 Kalman Watsky, MD 提供。
圖 41.7：亞急性皮膚紅斑性狼瘡（SCLE）
圖 41.7 亞急性皮膚紅斑性狼瘡（SCLE）。背部眾多紅斑性環狀斑塊，部分伴有白色鱗屑。注意其日光暴露分布。由 Kathryn Schwarzenberger, MD 提供。
圖 41.8：亞急性皮膚紅斑性狼瘡（SCLE）
圖 41.8 亞急性皮膚紅斑性狼瘡（SCLE）。病灶最常見於上軀幹與上肢的日光暴露面。環狀病灶的邊緣可能有鱗屑痂 (scale-crust)（A），或由多個丘疹組成（B）。C 注意周邊的鱗屑以及近端指間關節相對不受侵犯。D 一位 terbinafine 誘發 SCLE 病人身上眾多環狀病灶，內緣有鱗屑痂。C，由 Lorenzo Cerroni, MD 提供；D，由 Luis Requena, MD 提供。
圖 41.9：急性皮膚紅斑性狼瘡（ACLE）
圖 41.9 急性皮膚紅斑性狼瘡（ACLE）。臉部紅斑，常被稱為「蝴蝶疹」，可能程度不一（A）、呈水腫性（B），或伴有鱗屑（C）。小糜爛的存在有助於臨床鑑別診斷。A，由 Kalman Watsky, MD 提供。
圖 41.10：急性皮膚紅斑性狼瘡（ACLE）
圖 41.10 急性皮膚紅斑性狼瘡（ACLE）。
圖 41.11：腫脹型紅斑性狼瘡
圖 41.11 腫脹型紅斑性狼瘡。胸部的環狀粉紅色斑塊（A）與臉部的粉紅－紫色斑塊（B）。所有病灶皆無表皮變化。B，由 Julie V. Schaffer, MD 提供。
圖 41.12：狼瘡性脂膜炎
圖 41.12 狼瘡性脂膜炎。上臂的紅斑性斑塊。病灶消退時可能伴隨脂肪萎縮。
圖 41.13：凍瘡性狼瘡
圖 41.13 凍瘡性狼瘡。腳趾上的紫色斑塊，部分伴有鱗屑。若有此疾患的家族史，可考慮 TREX1（編碼一種 DNA 外切酶）或 SAMHD1（編碼一種在先天免疫反應中扮演角色的宿主限制性核酸酶）突變的可能性。
圖 41.14：新生兒紅斑性狼瘡
圖 41.14 新生兒紅斑性狼瘡。前額與頭皮上的環狀紅斑性斑塊。注意其與環狀型亞急性皮膚紅斑性狼瘡的相似性。由 Julie V. Schaffer, MD 提供。
圖 41.15：急性紅斑性狼瘡的毒性表皮壞死溶解樣疹
圖 41.15 急性紅斑性狼瘡的毒性表皮壞死溶解樣疹。此表現亦被稱為急性凋亡性全表皮鬆解症候群（acute syndrome of apoptotic pan-epidermolysis, ASAP）的一種型式。
圖 41.16：全身性紅斑性狼瘡的水皰疹
圖 41.16 全身性紅斑性狼瘡的水皰疹。A 因針對第 VII 型膠原蛋白的自體抗體所致的小水皰與大水皰，可發生於有全身性疾病的病人。B 一位 SLE 女性病人身上多發的小水皰與大水皰，以及先前病灶部位的糜爛與色素減退。B，由 Edward Cowen, MD 提供。
表 41.2：與藥物誘發亞急性皮膚紅斑性狼瘡（SCLE）相關的藥物
表 41.2 與藥物誘發亞急性皮膚紅斑性狼瘡（SCLE）相關的藥物。ACE，血管收縮素轉換酶 (angiotensin converting enzyme)；VEGF，血管內皮生長因子 (vascular endothelial growth factor)；VEGFR，VEGF 受體。
表 41.3：對患有皮膚型新生兒紅斑性狼瘡（NLE）嬰兒的全身性評估
表 41.3 對患有皮膚型新生兒紅斑性狼瘡（NLE）嬰兒的全身性評估。在具有特徵性皮膚病灶的情境下，診斷經由母親的自體抗體檢驗（anti-SSA/Ro 自體抗體）+/− 嬰兒的自體抗體檢驗（anti-SSA/Ro、-RNP）而建立；若皮膚病灶不典型，則可能需要組織學檢查。AI-CTD，自體免疫結締組織疾病 (autoimmune connective tissue disease)；CBC，全血球計數 (complete blood count)。
表 41.4：全身性狼瘡國際合作臨床中心（SLICC）分類系統——臨床與免疫學標準
表 41.4 全身性狼瘡國際合作臨床中心（Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLICC）分類系統——臨床與免疫學標準。標準為累加性且不需同時存在。全身性狼瘡的診斷係基於符合 17 項標準中的至少 4 項，包括至少 1 項臨床標準與 1 項免疫學標準，或在 ANAs 或 anti-dsDNA 抗體存在下經切片證實的狼瘡腎炎。anti-dsDNA，抗雙股 DNA (anti-double-stranded DNA)；ANA，抗核抗體 (anti-nuclear antibody)；ELISA，酵素連結免疫吸附分析 (enzyme-linked immunosorbent assay)；SLE，全身性紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus)。
表 41.5：歐洲抗風濕病聯盟／美國風濕病學會（EULAR/ACR）全身性紅斑性狼瘡分類標準
表 41.5 歐洲抗風濕病聯盟／美國風濕病學會（European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology, EULAR/ACR）全身性紅斑性狼瘡分類標準
表 41.6：提示全身性紅斑性狼瘡診斷的（非專一性）皮膚發現
表 41.6 提示全身性紅斑性狼瘡診斷的（非專一性）皮膚發現。這些是在其他自體免疫結締組織疾病之皮膚徵象之外的發現，後者會提高重疊症候群的可能性。