鑑別診斷與評估（DIFFERENTIAL DIAGNOSIS AND EVALUATION）
鑑別診斷會依所考量的皮膚 LE 亞型而有相當大的差異。各鑑別診斷中的一些主要疾病實體列於表 41.8。
在評估有皮膚病灶的病人時，取病灶做 H&E 切片通常是最有價值的診斷檢查。皮膚 LE 的診斷途徑呈現於圖 41.19。在偶發的情況下，例如已知患有 SLE 的病人出現看似 ACLE 的暫時性臉部病灶，臨床醫師可能因極可能獲得非專一性發現以及臉部疤痕的美觀後遺症而放棄切片。因此，所呈現的診斷樹並非意在每種情況下皆嚴格遵循，而
是作為一份廣泛概覽，須針對每位病人個別化。
在評估有皮膚病灶的病人是否存在全身性疾病時，皮膚科醫師可進行導向性的病史詢問、執行皮膚檢查以尋找可能全身性疾病的徵象（例如血管炎性病灶），並執行血液與尿液檢驗以尋找血液學或腎臟疾病的證據、ANA 以及 SLE 專一性自體抗體（表 41.9；見圖 40.5）。許多臨床醫師也會檢驗 ESR 與補體濃度。針對 dsDNA 與 Sm 的自體抗體對 SLE 相對專一，因此是全身性疾病高可能性的有用指標（見第 40 章）。針對 SSA/Ro、SSB/La、U1RNP、histones 與 ssDNA 的自體抗體在 SLE 病人中常見，
但並非疾病專一性。ANA 檢驗若為陰性則有幫助，因為 SLE 病人 ANA 檢驗陰性相當不尋常，特別是當所使用的檢驗是間接免疫螢光檢驗時。有皮膚病灶的病人 ANA 檢驗呈陽性很常見，但 ANA 陽性既非全身性疾病的指標，亦非 LE 的指標。ANAs 可見於許多其他疾病的病人（見第 40 章），甚至見於看似正常的個體。看似正常的個體中約有三分之一在 1 : 40 稀釋時 ANA 陽性、13% 在 1 : 80 稀釋時陽性、5% 在 1 : 160 稀釋時陽性。
臨床評估亦應考量藥物誘發的全身性或皮膚型狼瘡（表 41.10）。藥物誘發 SLE 典型上表現為伴隨關節痛、肌痛、胸膜炎與發燒的全身性疾病，但缺乏腎炎與中樞神經系統疾病。SCLE 是藥物誘發皮膚 LE 最常見的型式，在臨床與血清學上與典型型式無法區分；然而，病人傾向年齡較大。
在許多情況下，做出 SLE 診斷的決定是基於病人的發現是否符合分類標準（見表 41.4 與 41.5）。然而，基於標準做出診斷有其限制，這些標準主要是為了改善研究與臨床試驗的可重現性而制定。符合標準並不必然意味著存在或將發生主要器官侵犯，而未符合標準亦不能確保個別病人未罹患 SLE。
圖 41.19：皮膚狼瘡的診斷性臨床病理演算法
圖 41.19 皮膚狼瘡的診斷性臨床病理演算法。此演算法意在作為診斷的指引，並應針對每種情況個別化。舉例而言，供直接免疫螢光（direct immunofluorescence, DIF）之用的病灶切片，可與供常規組織學之用的病灶切片同時執行。若病人已知患有 SLE，較不明確的組織學發現有時或許可以接受。診斷究竟是明確或暫定，有時可能是主觀的判定。
表 41.4：全身性狼瘡國際合作臨床中心（SLICC）分類系統——臨床與免疫學標準
表 41.4 全身性狼瘡國際合作臨床中心（Systemic Lupus International Collaborating Clinics, SLICC）分類系統——臨床與免疫學標準。標準為累加性且不需同時存在。全身性狼瘡的診斷係基於符合 17 項標準中的至少 4 項，包括至少 1 項臨床標準與 1 項免疫學標準，或在 ANAs 或 anti-dsDNA 抗體存在下經切片證實的狼瘡腎炎。anti-dsDNA，抗雙股 DNA (anti-double-stranded DNA)；ANA，抗核抗體 (anti-nuclear antibody)；ELISA，酵素連結免疫吸附分析 (enzyme-linked immunosorbent assay)；SLE，全身性紅斑性狼瘡 (systemic lupus erythematosus)。
表 41.8：皮膚狼瘡各亞型的鑑別診斷
表 41.8 皮膚狼瘡各亞型的鑑別診斷。患有 X 染色體連鎖慢性肉芽腫病男孩的母親以及 Sjögren 症候群病人，會有類似環狀 SCLE 的環狀紅斑；GVHD 病人可發展出類 SCLE 病灶。
表 41.9：全身性紅斑性狼瘡的評估
表 41.9 全身性紅斑性狼瘡的評估。ANA，抗核抗體 (anti-nuclear antibodies)；BUN，血中尿素氮 (blood urea nitrogen)；CBC，全血球計數 (complete blood count)；CRP，C 反應蛋白 (C-reactive protein)；ds，雙股 (double-stranded)；ESR，紅血球沉降速率 (erythrocyte sedimentation rate)；PT，凝血酶原時間 (prothrombin time)；PTT，部分凝血活酶時間 (partial thromboplastin time)；Sm，Smith。
表 41.10：藥物誘發亞急性皮膚紅斑性狼瘡（DI-SCLE）與藥物誘發全身性紅斑性狼瘡之間的經典區別
表 41.10 藥物誘發亞急性皮膚紅斑性狼瘡（drug-induced subacute cutaneous lupus erythematosus, DI-SCLE）與藥物誘發全身性紅斑性狼瘡之間的經典區別