鑑別診斷與評估 (DIFFERENTIAL DIAGNOSIS AND EVALUATION)
鑑別診斷
- 鑑別診斷隨皮膚型 LE 的亞型差異很大。
- X 染色體連鎖慢性肉芽腫病 (X-linked chronic granulomatous disease) 男童的母親、以及乾燥症 (Sjögren syndrome) 病人可出現類似環狀 SCLE 的環狀紅斑。
- 移植物抗宿主病 (GVHD) 病人可出現 SCLE 樣病灶。
診斷評估
- 評估皮膚病灶時，病灶切片做 H&E 一般是最有價值的診斷檢查。
- 例外：已知 SLE 病人出現短暫、看起來像 ACLE 的臉部病灶時，因很可能只得到非特異性發現、且臉上留疤有美觀後遺症，臨床醫師可略過切片。診斷流程圖應個別化，不必逐例嚴格遵循。
圖 41-19：皮膚型狼瘡的臨床病理診斷演算法。此演算法為診斷指引，須依情境個別化；例如做常規組織切片時可同時取一份做直接免疫螢光 (DIF)。
評估是否有全身性疾病
- 皮膚科醫師可：做針對性病史詢問、皮膚檢查（找可能提示全身性疾病的徵象如血管炎病灶）、血液與尿液檢查（血液或腎臟疾病證據、ANA、SLE 特異性自體抗體）。
- 許多臨床醫師也會加驗 ESR 與補體。
- anti-dsDNA 與 anti-Sm 對 SLE 相對特異，是高度提示全身性疾病的指標。
- anti-SSA/Ro、anti-SSB/La、anti-U1RNP、anti-histone、anti-ssDNA 在 SLE 病人常見，但非疾病特異。
- ANA 陰性時最有幫助：SLE 病人 ANA 陰性相當罕見，尤其使用間接免疫螢光法時。
- 有皮膚病灶者 ANA 常呈陽性，但陽性 ANA 既不代表有全身性疾病、也不代表是 LE。
- ANA 可見於許多其他疾病甚至外觀正常的人：約三分之一的正常人在 1:40 稀釋呈陽性、13% 在 1:80、5% 在 1:160。
藥物誘發的狼瘡
- 臨床評估須考慮藥物誘發的全身性或皮膚型狼瘡。
- 藥物誘發 SLE：典型為全身性病症，有關節痛、肌痛、胸膜炎與發燒，但無腎炎與中樞神經疾病。
- SCLE 是最常見的藥物誘發皮膚型 LE，臨床與血清學上與典型型無法區分；但病人年齡傾向較大。
分類標準的限制
- 許多情況下，SLE 診斷取決於病人表現是否符合分類標準。
- 但這些標準主要是為了提高研究與臨床試驗的再現性而發展，用來診斷有其限制：符合標準不必然代表存在或將發生主要器官侵犯；不符合標準也不保證該病人沒有 SLE。