治療（TREATMENT）
局部治療（Topical Therapy）
局部或病灶內皮質類固醇是治療的主軸（表 41.11）。它們具有高度安全性以及相對快速反應的潛力。皮質類固醇的全身性副作用大致可避免，
（DI-SLE）。CNS，中樞神經系統 (central nervous system)。
但皮膚副作用則否。局部皮質類固醇常需為高強度方能產生反應，而圓盤狀病灶是少數幾種可能適合在臉部使用高強度皮質類固醇的情況之一。應向病人說明治療的風險與益處、將塗抹限制於受侵犯區域的必要性，以及監測皮膚副作用的必要性。特別是在活動性圓盤狀病灶與 LE tumidus 病灶中，病灶內注射 triamcinolone（常依解剖位置以 2.5–5 mg/ml 的濃度給予）可能非常有效。病灶活動期間可每月重複注射。亦有報告指出局部免疫調節劑（例如 tacrolimus、pimecrolimus）成功用於皮膚病灶。
全身性治療（Systemic Therapy）
抗瘧疾藥物治療用於皮膚 LE 已超過半世紀，且仍是全身性治療的黃金標準。Hydroxychloroquine sulfate 是最常被選用的抗瘧疾藥物，因為它通常耐受性良好。Chloroquine 與 quinacrine (mepacrine) 是替代選擇，但 quinacrine 目前在世界許多地區並不易取得。對 hydroxychloroquine sulfate 無反應的病人，可將 quinacrine 加入治療方案。Quinacrine 可使皮膚變黃，儘管並非必然如此。所選用的 hydroxychloroquine sulfate 劑量通常為 200 mg 每日一次或兩次。已有報告指出，若劑量不超過 5 mg/kg 實際體重/日，眼部毒性相當不可能發生。就 chloroquine 而言，常用劑量為 125–250 mg/日，而將眼部毒性降至最低的劑量為不超過 2.3 mg/kg 實際體重/日。多數人認為 quinacrine 不會造成眼部毒性。對於使用 hydroxychloroquine sulfate 或 chloroquine 的病人，應由熟悉抗瘧疾藥物眼部毒性的醫師定期執行眼科檢查。
對抗瘧疾藥物的反應相對緩慢。可能需要 2 或 3 個月才能察覺療效，有時再需數個月才能達到最大療效。因此，對於開始接受皮膚 LE 治療的病人，通常應在抗瘧疾藥物治療之外同時給予局部或病灶內治療。然而，部分病人對單一抗瘧疾藥物治療或 quinacrine 併用 hydroxychloroquine sulfate 或 chloroquine 的組合皆無反應⁷⁸ᵃ。
對抗瘧疾藥物難治的疾病，往往對其他療法也難治。儘管如此，若治療的風險被認為值得其潛在益處，尋求一種能有良好效果的療法仍屬合理。對於抗瘧疾藥物抗性的病人，治療選項包括口服 retinoids、dapsone、免疫抑制劑（例如 mycophenolate mofetil、azathioprine 或 methotrexate）、sulfasalazine、thalidomide 或 lenalidomide，以及全身性皮質類固醇。Dapsone 偶爾在進展至免疫抑制治療之前用於皮膚 LE，但最常被用於罕見的 SLE 水皰疹。Retinoids 與 thalidomide 兩者皆為強力致畸胎劑，使其在具生育潛能的女性中成為困難的選擇。Thalidomide 亦常造成周邊神經病變。基於此原因，部分臨床醫師主張以低劑量或間歇性給藥方式使用 thalidomide，以試圖將毒性降至最低。Lenalidomide 是第二代 thalidomide 衍生物，已使難治性皮膚 LE 獲得改善，且發生周邊神經病變的風險可能較低。
對 belimumab 與 rituximab 兩者的反應，在 DLE 病人中令人失望，在 SCLE 病人中則好壞參半，顯示其潛在的致病機轉（至少就 DLE 而言）並不依賴 B 細胞，或 rituximab 對調節性 B 細胞的耗竭可能有害。值得注意的是，rituximab 對難治性水皰型 LE 可能有幫助。未來，其他免疫反應調節劑，例如 anifrolumab（anti-IFN-α 受體抗體）、可使漿細胞樣樹突細胞失活或耗竭的藥物（例如 litifilimab、daxdilimab）、iberdomide（促進調節淋巴球分化之轉錄因子 Ikaros 與 Aiolos 的降解）、anti-IL-33 抗體，或 Janus kinase (JAK) 抑制劑，可能在皮膚 LE 的治療上扮演角色。
在患有全身性 LE 但無主要器官侵犯（即內臟器官潛在危及生命的侵犯）的病人中，輕度疾病的治療包括 NSAIDs，而中度至重度疾病則通常處方皮質類固醇與免疫抑制劑（例如 mycophenolate mofetil、azathioprine、methotrexate、leflunomide）。當有輕度的主要器官侵犯時，皮質類固醇是主要治療，但對於中度至重度侵犯，則常建議脈衝式 cyclophosphamide 或 mycophenolate mofetil +/− 脈衝式皮質類固醇。關於難治性疾病未來生物製劑療法的綜合性回顧，見參考文獻 79。
輔助治療（Adjunctive Therapy）
防曬對許多病人而言是治療的關鍵部分，因為日光會惡化或誘發其皮膚病灶。對其他人而言，防曬對癌症預防很重要，特別是在色素減退的皮膚或慢性圓盤狀病灶上，該處發生皮膚癌的風險可能較高。癌症預防對接受免疫抑制治療的病人亦屬必要。最後，已有報告指出日曬可使 SLE 病人的全身性疾病惡化。因此，即使在皮膚病灶並非由日曬誘發或惡化的人身上，仍有多種理由應強調防曬。
防曬乳應每日塗抹於暴露的皮膚，若光敏感度高或日曬強烈或時間長則應更頻繁塗抹。以廣效、高 SPF 的防曬乳為佳（見第 132 章）。在某些情況下，加上二氧化鈦或氧化鋅等物理性防曬劑是有用的。應強調防護衣物的重要性，因為適當的防護衣物往往比防曬乳有效得多。避免日曬甚至比防護化學品與衣物更有效。正午的陽光 UVB 特別高，而 UVB 是許多病人易感受的紫外線輻射光譜。要將 UVA 暴露降至最低則更為困難，因為 UVA 整日皆大量存在，且能穿透某些類型的窗玻璃。對大多數狼瘡病人而言，關於防曬乳與防護衣物最佳使用方式以及有效避免日曬方法的衛教相當重要。應仔細注意維生素 D 與鈣的攝取。
對部分病人而言，化妝遮瑕是最有幫助的治療介入（見第 153 章）。特別是在疾病活性已消退但色素異常仍存在的情況下，
表 41.9：全身性紅斑性狼瘡的評估
表 41.9 全身性紅斑性狼瘡的評估。ANA，抗核抗體 (anti-nuclear antibodies)；BUN，血中尿素氮 (blood urea nitrogen)；CBC，全血球計數 (complete blood count)；CRP，C 反應蛋白 (C-reactive protein)；ds，雙股 (double-stranded)；ESR，紅血球沉降速率 (erythrocyte sedimentation rate)；PT，凝血酶原時間 (prothrombin time)；PTT，部分凝血活酶時間 (partial thromboplastin time)；Sm，Smith。
表 41.10：藥物誘發亞急性皮膚紅斑性狼瘡（DI-SCLE）與藥物誘發全身性紅斑性狼瘡之間的經典區別
表 41.10 藥物誘發亞急性皮膚紅斑性狼瘡（drug-induced subacute cutaneous lupus erythematosus, DI-SCLE）與藥物誘發全身性紅斑性狼瘡之間的經典區別
表 41.11：皮膚紅斑性狼瘡的治療
表 41.11 皮膚紅斑性狼瘡的治療。所有病人的一般措施包括避免光敏感性藥物與戒菸。實證支持等級對照：(1) 前瞻性對照試驗；(2) 回溯性研究或大型病例系列；(3) 小型病例系列或個別病例報告。BID，每日兩次 (twice daily)；IM，肌肉注射 (intramuscular)；SC，皮下注射 (subcutaneous)。
以化妝遮蓋色素增加或減退可能是最佳做法。
已觀察到在表現為皮膚狼瘡的病人中，吸菸者所占比例高於預期，且吸菸者可能有更廣泛的皮膚疾病並可能對治療更為難治。因此，戒菸在某些個體中代表一項有用的輔助治療。
本書電子書版另有補充圖片與表格，以及 1997 年更新之 1982 年美國風濕病學會全身性紅斑性狼瘡分類修訂標準（存取碼見封面內頁）。