治療 (TREATMENT)
外用治療
- 外用或病灶內皮質類固醇是治療主力，安全性高且可能相對快速起效；可大致避免全身性副作用，但皮膚副作用無法避免。
- 常需高效價 (high potency) 外用類固醇才有反應；圓盤狀病灶是少數適合在臉部使用高效價類固醇的情況之一。
- 應衛教病人：治療的風險與益處、僅塗在患部、需監測皮膚副作用。
- 尤其在活動性圓盤狀病灶與 LE tumidus 病灶，病灶內 triamcinolone 常以 2.5–5 mg/ml 濃度施打（依解剖部位而定），效果可以很好；病灶活動期間可每月重複注射。
- 亦有外用免疫調節劑（如 tacrolimus、pimecrolimus）成功治療皮膚病灶的報告。
全身性治療
抗瘧藥（黃金標準）
- 抗瘧藥用於皮膚型 LE 已超過半世紀，仍是全身性治療的黃金標準。
- Hydroxychloroquine sulfate 最常選用，耐受性通常良好；chloroquine 與 quinacrine (mepacrine) 為替代選項，但 quinacrine 目前在世界許多地區不易取得。
- 對 hydroxychloroquine sulfate 無反應者，可加上 quinacrine；quinacrine 可能使皮膚變黃（但非必然）。
- 劑量：
- Hydroxychloroquine sulfate 通常 200 mg 每日一次或兩次；有報告指出若劑量不超過 5 mg/kg actual body weight/day，眼毒性相當不可能發生。
- Chloroquine 一般為 125–250 mg/day，將眼毒性降至最低的劑量為不超過 2.3 mg/kg actual body weight/day。
- Quinacrine 多數認為不造成眼毒性。
- 使用 hydroxychloroquine sulfate 或 chloroquine 者應由熟悉抗瘧藥眼毒性的醫師定期做眼科檢查。
- 起效慢：需 2–3 個月才看得出療效，有時再數月才達最大效果；因此開始治療時通常應同時併用外用或病灶內治療。
- 部分病人對單一抗瘧藥或 quinacrine 併用 hydroxychloroquine sulfate／chloroquine 皆無反應。
抗瘧藥難治型
- 對抗瘧藥難治的疾病常對其他療法也難治；但若風險值得潛在益處，仍合理尋求有效療法。
- 選項：口服類視色素 (oral retinoids)、dapsone、免疫抑制劑（mycophenolate mofetil、azathioprine、methotrexate）、sulfasalazine、thalidomide 或 lenalidomide、全身性皮質類固醇。
- Dapsone 偶爾在進入免疫抑制治療前使用，但最常用於罕見的 bullous eruption of SLE。
- 類視色素與 thalidomide 皆為強力致畸胎劑，在具生育能力的女性難以選用。
- Thalidomide 也常造成周邊神經病變；因此有臨床醫師主張以低劑量或間歇給藥以減少毒性。
- Lenalidomide（第二代 thalidomide 衍生物）可改善難治性皮膚型 LE，且周邊神經病變風險可能較低。
生物製劑與新藥
- Belimumab 與 rituximab 對 DLE 的反應令人失望，對 SCLE 則好壞參半；暗示至少 DLE 的致病機轉不依賴 B 細胞，或 rituximab 清除調節性 B 細胞可能有害。
- 但 rituximab 可能對難治性 bullous LE 有幫助。
- 未來可能有角色的免疫反應調節劑：anifrolumab（抗 IFN-α 受體抗體）、使漿細胞樣樹突細胞失活或清除的藥物（如 litifilimab、daxdilimab）、iberdomide（促進轉錄因子 Ikaros 與 Aiolos 降解，二者調節淋巴球分化）、抗 IL-33 抗體、Janus kinase (JAK) 抑制劑。
全身性狼瘡的治療原則
- 無主要器官侵犯（即無潛在致命的內臟侵犯）者：輕度用 NSAIDs；中重度通常給皮質類固醇與免疫抑制劑（mycophenolate mofetil、azathioprine、methotrexate、leflunomide）。
- 有輕度主要器官侵犯：皮質類固醇為主要治療。
- 中重度主要器官侵犯：常建議 pulse cyclophosphamide 或 mycophenolate mofetil ± pulse 皮質類固醇。
表 41-11：皮膚型紅斑性狼瘡的治療。所有病人的一般措施包括避免光敏感藥物與戒菸。證據等級：(1) 前瞻性對照試驗；(2) 回溯性研究或大型病例系列；(3) 小型病例系列或個案報告。
輔助治療
防曬
- 防曬對許多病人是治療的關鍵，因日曬會惡化或誘發皮膚病灶。
- 對其他病人，防曬則是為了預防癌症，尤其在減色素皮膚或慢性圓盤狀病灶（皮膚癌風險可能較高）；接受免疫抑制治療者防癌尤其重要。
- 亦有報告指出日曬可使 SLE 病人的全身性疾病惡化；因此即使皮膚病灶非日曬誘發或惡化，仍應強調防曬。
- 防曬乳應每日塗抹於曝露部位，若光敏感強烈或日曬強烈／長時間應更頻繁補擦；偏好廣效、高 SPF 防曬乳；有時加上物理性防曬（二氧化鈦 titanium dioxide 或氧化鋅 zinc oxide）有用。
- 防護衣物常明顯比防曬乳更有效；避免日曬又比化學品與衣物更有效。
- 中午陽光的 UVB 特別高，許多病人對此波段敏感；UVA 較難避免——整天都有大量 UVA，且能穿透某些窗玻璃。
- 應注意維生素 D 與鈣的攝取。
化妝遮蓋
- 對部分病人，化妝遮蓋是最有幫助的介入；特別是疾病活動已平息但仍留色素異常時，用彩妝掩飾色素過多或減少可能是最佳做法。
戒菸
- 皮膚型狼瘡病人中吸菸者的比例高於預期，吸菸者的皮膚疾病可能更廣泛且更難治療。
- 因此戒菸對部分病人是有用的輔助治療。