病理學(PATHOLOGY)
皮肌炎病人皮膚切片檢體中所見的特徵性變化可能非常細微(圖 42.12),包括表皮萎縮、基底角質細胞空泡性改變與色素失禁 (pigment incontinence) 等介面皮膚炎的徵象,以及由間質黏液素沉積與稀疏淋巴球浸潤所構成的真皮變化。在某些情況下,膠體鐵染色可能有助於凸顯
黏液素的存在。這些組織病理變化可能與皮膚 LE(特別是急性與亞急性)者無法區分。Gottron 丘疹呈現介面皮膚炎,但具有棘層肥厚 (acanthosis) 與過度角化而非表皮萎縮。皮肌炎病人亦可發生小葉性脂膜炎 (lobular panniculitis),並可能類似狼瘡性脂膜炎。
肌肉切片檢體亦呈現特徵性變化。第 II 型肌纖維萎縮、壞死、再生與肥大並伴有中央化的肌膜核 (centralized sarcolemmal nuclei),加上呈束周 (perifascicular) 與血管周圍分布的淋巴球,此組合為典型表現。臨床醫師最好要求外科醫師取樣三頭肌而非通常被切片的三角肌,因為後者常直到疾病晚期才受侵犯。另一個選擇,尤其對於輕度侵犯的病人,是依據 MRI 發現來選擇切片部位(見下文)。

圖 42.12:皮肌炎——組織病理特徵
圖 42.12 皮肌炎——組織病理特徵。基底層內的空泡性變化可能相當細微。真皮中可見擴張的血管與稀疏的淋巴球浸潤(多形性皮膚萎縮樣變化)。由 Lorenzo Cerroni, MD 提供。