治療（TREATMENT）
皮肌炎病人治療的階梯式療法摘要於表 42.8。如同許多罕見的皮膚疾病，雙盲、安慰劑對照試驗很少。然而，一項以皮膚科為基礎的病例系列支持以下信念：利用緩慢的皮質類固醇減量，相當數量的病人（75%–85%）可在 24–48 個月的期間後成為無肌肉疾病且停止治療。兒科病人的長期追蹤亦證實此結論。肌肉疾病對治療的反應與皮膚疾病的反應之間存在明顯不一致。目前可用於皮膚疾病的治療顯然不足，許多病人經歷持續性的皮膚疾病與搔癢（尤其是頭皮），一旦肌肉疾病受到控制，這些可能成為主要的抱怨。專為皮膚疾病加上的積極局部治療與全身性治療（例如抗瘧疾藥物及／或每週 methotrexate）往往無法提供足夠的緩解。然而，很明確的是，除了患有晚期惡性腫瘤的成人病人外，以皮質類固醇治療的兒童與成人皮肌炎預後極佳，特別是與前皮質類固醇時代高達 50% 的死亡率相比。
皮肌炎的治療必須考量肌肉疾病與皮膚科疾病對全身性治療反應之間的不一致。若肌肉疾病獲得確認，則
以控制肌炎為目標的劑量開始全身性皮質類固醇治療（即一般為 prednisone 1 mg/kg/日）。僅有皮膚科表現的病人可依下文所述治療，並每隔 2 至 3 個月重複進行臨床肌肉檢查與酵素篩檢（一般為 CK 與 aldolase）。
若 CK 與 aldolase 血清濃度僅輕微上升且早期即開始皮質類固醇治療，疾病一般會在 2–4 週內迅速獲得控制，並在 6 個月時減量至起始劑量的一半。若疾病為晚期且酵素濃度高（例如 CK >1000 U/L），疾病可能更難控制，且常需靜脈注射脈衝式皮質類固醇加上早期開始使用可減少類固醇用量的藥物，例如低劑量每週 methotrexate。同樣地，會嘗試在 6–8 個月時將 prednisone 減量至 0.5 mg/kg/日、早晨單次給藥。
注意一般健康維護原則與骨質疏鬆預防是病人處置的關鍵要素（見第 125 章）。這可透過與內科醫師或小兒科醫師的縱貫性共同照護來達成。成人亦需頻繁（例如每 4–6 個月，至少持續 3 年）進行完整理學檢查以偵測惡性腫瘤。
患有幼年型皮肌炎的兒童，應由熟悉在免疫抑制治療期間監測其發展里程碑的小兒科醫師至少每年追蹤兩次。此外，脂肪失養症 (lipodystrophy) 與代謝異常（包括高三酸甘油酯血症與胰島素阻抗）已日益被認識為幼年型皮肌炎的潛在併發症。
當肌肉疾病存在時，有證據支持使用可減少類固醇用量的療法（尤其在嚴重或頑固疾病的情況下），包括 IVIg、methotrexate、azathioprine、mycophenolate mofetil、rituximab、脈衝式 cyclophosphamide 與 cyclosporine（亦用於肺部疾病）。較少使用的有 tacrolimus、sirolimus、infliximab、fludarabine 與造血幹細胞移植。若考慮使用 TNF 抑制劑應謹慎，因為已有藥物誘發與藥物加重皮肌炎的病例報告。因此，許多專家建議在皮肌炎病人中避免使用這些藥劑。
在迄今執行的少數隨機對照試驗中，有兩項評估 IVIg，兩者皆顯示對肌肉與皮膚疾病皆有益處，另有一項檢視 rituximab。該 rituximab 試驗未能達到其肌肉疾病的主要與次要終點，但這可能與研究設計有關——83% 的病人肌肉疾病改善，且注意到有減少類固醇用量的效果。在該試驗中，疾病活性的核心測量指標無一為皮膚專一性，且未使用經驗證的皮膚評分；然而，運用皮膚視覺類比量表的後續分析顯示，成人與幼年型皮肌炎的皮膚疾病皆有改善。相對地，一項使用經驗證皮膚評分的 rituximab 先導試驗發現皮膚疾病活性並無改善。一項小型隨機先導研究探討 abatacept 用於皮肌炎與多發性肌炎的肌肉疾病，觀察到近 50% 接受治療的病人疾病活性下降。值得注意的是，一項安慰劑對照研究顯示血漿置換或白血球分離術對皮肌炎並無益處。在患有嚴重或難治性疾病的兒童中，常給予 IVIg。
輔助性物理治療在改善肌力與耐力上亦相當重要。運動與復健的益處已被證實，即使在疾病活動期間亦然，且不會誘發肌炎的發作。
皮膚科疾病在治療上可能特別具挑戰性，且並非所有病人在肌肉疾病緩解時皮膚表現都會清除。有皮膚科疾病但無活動性肌肉疾病的病人，一般不以全身性皮質類固醇作為治療主軸，且他們常帶來獨特的治療挑戰。因此，無肌病性皮肌炎的治療常與典型皮肌炎的治療有顯著差異，在於傳統上不使用全身性皮質類固醇。
就皮膚疾病而言，個案報告、病例系列、回溯性回顧與有限的前瞻性資料支持使用局部皮質類固醇、局部 tacrolimus、抗瘧疾藥物治療（單一療法或合併使用，但效果不如皮膚 LE 中那般顯著）、低劑量每週 methotrexate、mycophenolate mofetil、IVIg、dapsone、tofacitinib 與 thalidomide，以及表 42.8 中所列的其他藥劑。值得注意的是，與 LE 病人相比，皮肌炎病人對 hydroxychloroquine 發生皮膚藥物反應的風險增加。此藥物仍常被用作第一線治療，但建議事先給予警示。部分對 hydroxychloroquine 發生皮膚反應的病人可能可耐受 chloroquine。
支持皮膚型皮肌炎特定治療演算法的臨床研究付之闕如。常見的治療方式包括對輕度皮膚疾病試用抗瘧疾藥物，而中度至重度皮膚疾病的病人則常以 methotrexate、mycophenolate mofetil 及／或 IVIg 治療。如先前所述，與皮膚 LE 相比，抗瘧疾藥物被認為對皮膚型皮肌炎效果較差。事實上，一項研究顯示，僅有 11% 的臨床上無肌病性皮肌炎病人以抗瘧疾藥物治療達到皮膚疾病的適當控制。
皮膚鈣質沉著症可能對 diltiazem 及／或手術切除有反應；其他療法包括低劑量 warfarin、雙磷酸鹽 (bisphosphonates)、probenecid、colchicine、TNF 抑制劑、氫氧化鋁 (aluminum hydroxide)、硫代硫酸鈉 (sodium thiosulfate)，
表 42.8：皮肌炎的階梯式療法
表 42.8 皮肌炎的階梯式療法。Dazukibart（以 interferon beta 1 為標的）在一項第二期安慰劑對照試驗中使皮膚病灶減少。實證支持等級對照：(1) 前瞻性對照試驗；(2) 回溯性研究或大型病例系列；(3) 小型病例系列或個別病例報告。IM，肌肉注射 (intramuscular)；IV，靜脈注射 (intravenous)；IVIg，靜脈注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin)；po，口服 (oral)；sc，皮下注射 (subcutaneous)；SPF，防曬係數 (sun protection factor)。
以及電震波碎石術（electric shock wave lithotripsy, ESWL）。對幼年型皮肌炎進行早期且積極的治療，似乎確實可降低皮膚鈣質沉著症的風險，而此併發症往往極難治療。
Disorders of Skeletal Muscle. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2000:268–269.23. Pachman LM, Litt DL, Rowley AH, et al. Lack of detection
與 anti-transcriptional intermediary factor-1gamma 相關的皮膚與全身性特徵 of cyclooxygenase-1, cyclooxygenase-2 and