臨床特徵（CLINICAL FEATURES）
硬化性苔癬最常侵犯肛門生殖器區域，較少侵犯生殖器外皮膚。口腔、手掌或足底的 lichen sclerosus 罕見。在口腔內，直徑可達 5 mm 的藍白色丘疹可發生於頰黏膜或舌下。它們可導致淺表、類似疤痕的萎縮或糜爛。
生殖器外 LS 通常不引起症狀，除了乾燥與伴隨的搔癢。病灶好發於軀幹（圖 44.15）與近端肢體。更特定的好發部位包括頸部、肩部、手腕屈側，以及物理創傷或持續受壓的部位（例如肩部或髖部）。眼周區域與頭皮很少受侵犯。
生殖器外疾病在其早期階段很少被觀察到，此時單一病灶起始為多角形、藍白色、發亮、輕微隆起的毛囊間丘疹。隨著時間過去，這些丘疹常擴大或融合為較大的斑塊。大多數病人表現為輕微硬化、類似疤痕的丘疹與斑塊，通常呈象牙色，並有發亮與/或皺褶的表面。偶爾，病灶帶有粉紅或淡紫色調。在持續受壓的部位，表面可能呈現羊皮紙般的外觀。
在較進展的階段，可見微血管擴張或毛囊角栓（圖 44.16A）。表皮與真皮之間界面的扁平化導致真皮—表皮交界處的脆弱性。因此，LS 偶爾會併發水疱的形成，且水疱傾向於變為出血性（圖 44.16B）。
在女性，外陰與肛門周圍區域常受侵犯，經常呈「8」字形的分布（見第 73 章）。雖然此疾病可能無症狀，但它經常造成嚴重的搔癢與疼痛。這些症狀可能相當明顯，並導致排尿疼痛、性交疼痛，或排便時疼痛（在兒童常表現為便秘）。因此，生活品質可能受到不利影響，包括兒童與青少年。
外陰 LS 常以輕微隆起、界線分明的紅斑區域起始，其可能有輕微糜爛。隨著時間過去，受侵犯的皮膚變得發亮、色素減退並硬化，且可能出現裂隙，特別是在會陰（圖 44.17）。當疾病進展時，伴隨的疤痕形成可導致陰蒂被埋沒、小陰唇與大陰唇融合，而若未治療，則惡性腫瘤風險增加。在嚴重疾病中，可能發生小陰唇消失與陰道口顯著狹窄。性交可能變得不可能。一般而言，LS 在懷孕期間不會惡化，而在成功治療後，可經陰道分娩，且會陰撕裂與會陰切開術的發生率並未增加（與健康對照族群相比）。
紫斑區域常在肛門生殖器 LS 的病灶內出現，實際上有助於臨床診斷（見圖 73.3）。然而，出血合併糜爛可能被誤診為性虐待（見第 90 章）。仔細的病史詢問與臨床檢查，必要時加上組織學確認，可協助確立診斷。
在男孩與男性，後天性包莖或反覆的龜頭炎是主要的表現特徵，而肛門周圍侵犯則罕見。搔癢與疼痛常見。在龜頭與包皮內側，LS 起始為界線分明、有時略帶藍紅色的病灶，偶爾伴有糜爛。此發炎傾向演變為萎縮性的白色硬化疤痕（圖 44.18）。此緊縮可能造成勃起時疼痛，在進展階段則造成排尿疼痛與尿路阻塞。若未受割禮的男性病人包皮受侵犯，LS 必然導致包莖（難以將包皮後推以露出龜頭），並額外帶有嵌頓包莖 (paraphimosis) 的風險（包皮被後推至龜頭之後而無法回復原位）；後者代表泌尿科急症。許多男孩與男性初次就診時是因為包莖使包皮無法復位；在這些情況下，診斷有賴組織學。隨著疾病進展，可能發生龜頭上難以癒合的潰瘍。雖然包皮環切術顯然是第一線治療，但 LS 可能在包皮環切的部位復發。
一項持續中的爭論是生殖器 LS 是否為癌前狀態。至少有兩個因素使資料的解讀與比較變得複雜：部分被報告發生癌症的病人先前曾因此疾病接受 X 光治療，或先前因人類乳突病毒（human papillomavirus, HPV）感染而有分化不良。因此，要根據現有資料進行有用的統合分析非常困難。有些資料顯示生殖器 LS 本質上並非癌前狀態，但一項近期針對 507 位外陰 LS 女性的前瞻性世代研究指出，在部分順從局部皮質類固醇治療的病人中有 5% 發生 SCC 或 VIN，而完全順從治療的病人中則無人發生，平均追蹤時間為 4.7 年。microRNA 特徵是否有助於辨識 SCC 風險增加的病人，仍待確定。
小痣 (lentigines) 與黑色素細胞痣可在 LS 的區域內出現，主要是生殖器 LS；組織學上它們可能類似持續性（復發性）黑色素細胞痣，因而與黑色素瘤混淆。
圖 44-15：硬化性苔癬。A 乳房上發亮、象牙色的斑塊，伴隨數個點滴狀衛星病灶。B 在部分病人中，僅有點滴狀病灶。C 腰線處大片象牙色、發亮的斑塊，此為持續受壓的部位。B，由 Louis A. Fragola, Jr, MD 提供。
圖 44-16：硬化性苔癬。A 一位慢性 GVHD 病人背部 lichen sclerosus 斑塊中的毛囊角栓。B 背部一大片斑塊上主要位於周邊的出血性水疱。A，由 Jean L. Bolognia, MD 提供；B，由 Luis Requena, MD 提供。
圖 44-17：肛門生殖器硬化性苔癬。A 一位兒童特徵性的外陰、會陰與肛門周圍侵犯。可見對稱的象牙色、發亮斑塊，周邊有一圈細窄的粉紅色邊緣；亦可見肛門周圍錐狀突起。B 肛門周圍 lichen sclerosus，色素減退的斑塊伴隨 6 點鐘方向的線狀糜爛（皮膚撕裂）與會陰中央的裂隙。C 陰蒂包皮與陰蒂的侵犯，以及左側小陰唇與大陰唇的融合。A，由 A. Hernández-Martín, MD 提供；C，由 Louis A. Fragola, Jr, MD 提供。
圖 44-18：陰莖的硬化性苔癬（balanitis xerotica obliterans）。注意象牙色澤、糜爛與疤痕形成。