臨床特徵 (Clinical Features)
分布總覽
- LS 最常影響肛門生殖器區，較少影響生殖器外皮膚。
- 口腔、手掌或腳掌的 LS 罕見。
- 口內可見頰黏膜或舌下直徑達 5 mm 的藍白色papule，可導致表淺疤痕樣萎縮或糜爛。
生殖器外 LS
- 通常無症狀，除乾燥與伴隨的搔癢外。
- 病灶好發軀幹與四肢近端。
- 更特定的偏好部位：頸部、肩部、手腕屈側，以及物理創傷或持續受壓處（如肩或髖）。
- 眼周區與頭皮罕見受累。
- 早期少被見到：單一病灶起始為多角形、藍白色、發亮、略隆起的毛囊間papule。
- 隨時間這些papule 常擴大或融合成較大plaque。
- 多數病人表現為略硬化、疤痕樣的papule 與plaque，通常呈象牙色，表面發亮和／或皺縮；偶有病灶呈粉紅或淡紫色調。
- 持續受壓處表面可呈羊皮紙樣外觀。
- 較進展期可見微血管擴張或毛囊阻塞。
- 表皮與真皮之間界面扁平化造成真皮—表皮交界脆弱，因此 LS 偶可併發大水泡，且傾向轉為出血性。
女性生殖器 LS
- 陰部與肛門周圍區常受累，常呈「8 字形 (figure-of-eight)」構型。
- 疾病可無症狀，但常造成嚴重搔癢與疼痛。
- 症狀可相當顯著，導致排尿疼痛 (dysuria)、性交疼痛 (dyspareunia) 或排便疼痛（在兒童常表現為便秘）。
- 生活品質可受不良影響，包括兒童與青少年。
- 陰部 LS 常始於略隆起、界線分明的紅斑區，可略呈糜爛。
- 隨時間受累皮膚變得發亮、色素減少、硬化，並可出現裂隙，尤其在會陰。
- 進展時相關疤痕可造成陰蒂被埋沒 (burying of the clitoris)、小陰唇與大陰唇融合；若未治療則惡性疾病風險增加。
- 嚴重時可發生小陰唇喪失與陰道口顯著狹窄，性交可能變得不可能。
- 一般而言 LS 不因懷孕而惡化；成功治療後可自然陰道分娩，且會陰撕裂與會陰切開的發生率相較健康對照族群未增加。
- 肛門生殖器 LS 病灶內常出現紫斑區，實際上有助臨床診斷。
- 但出血合併糜爛可能被誤診為性侵；仔細病史與臨床檢查，必要時加上組織學確認，可協助建立診斷。
男性生殖器 LS
- 男孩與男性的主要初現特徵為後天性包莖或反覆龜頭炎 (recurrent balanitis)；肛門周圍受累罕見。
- 搔癢與疼痛常見。
- 龜頭與包皮內側面，LS 始於界線分明、有時略呈藍紅色的病灶，偶有糜爛。
- 此發炎傾向演變為萎縮的白色硬化疤痕。
- 緊縮可造成勃起疼痛；進展期則有排尿疼痛與尿路阻塞。
- 未割禮男性若包皮受累，LS 必然導致包莖（難以將包皮後推以露出龜頭），並有嵌閉包莖 (paraphimosis) 的額外風險——包皮後推至龜頭後方無法復位，屬泌尿科急症。
- 許多男孩與男性首次就診時已因包莖而無法復位包皮；此情況診斷依賴組織學。
- 進展時可發生龜頭難癒合的潰瘍。
- 割禮明確為第一線治療，但 LS 可在割禮部位復發。
癌前病變的爭議
- 生殖器 LS 是否為癌前狀態仍持續爭論。
- 資料判讀與比較至少受兩因素複雜化：部分被報告發生癌症的病人先前曾接受 X 光治療本病，或先前因人類乳突病毒 (HPV) 感染而有dysplasia。因此難以基於現有資料進行有用的統合分析。
- 部分資料提示生殖器 LS 本質上並非癌前狀態；但近期一項 507 位陰部 LS 女性的前瞻世代研究注意到，平均追蹤 4.7 年間，部分順從外用皮質類固醇治療者有 5% 發生 SCC 或 VIN，而完全順從者無人發生。
- microRNA 特徵是否有助辨識 SCC 風險增加的病人仍待確定。
其他
- 黑子 (lentigines) 與黑色素細胞痣可在 LS 區域內（主要生殖器 LS）發生；組織學上可類似持續性（復發性）黑色素細胞痣，因而與黑色素瘤混淆。
圖 44-17：肛門生殖器硬化性苔癬。A 兒童特徵性的陰部、會陰與肛門周圍受累；可見對稱象牙色發亮plaque 併薄的粉紅色周邊環，並有肛門周圍金字塔狀突起。B 肛門周圍硬化性苔癬，色素減少plaque 併 6 點鐘方向線狀糜爛（皮膚撕裂）與會陰中央裂隙。C 陰蒂罩與陰蒂受累，以及左側小陰唇與大陰唇融合。
圖 44-18：陰莖的硬化性苔癬 (balanitis xerotica obliterans)。注意象牙色、糜爛與疤痕化。