🗂 總目錄 | 📖 英文原文 | 📝 完整翻譯(本篇) | ⭐ 精華筆記

原發性錯構瘤性—腫瘤性黏液沉積症(PRIMARY HAMARTOMATOUS–NEOPLASTIC MUCINOSES)

雖然基質黏液素沉積可作為額外發現出現於多種皮膚腫瘤中(例如基底細胞癌、神經纖維瘤),但只有在黏液性母斑(mucinous nevus)與(血管)黏液瘤([angio]myxoma)中,黏液素沉積才是具特色的表現。

黏液性母斑(Mucinous Nevus)

黏液性母斑(nevus mucinosus)是一種良性錯構瘤,可為先天性或後天性。它由一塊斑塊組成,通常呈單側線狀母斑樣型態。組織學上,可見真皮上部瀰漫性的黏液素沉積,且黏液性區域內缺乏膠原蛋白與彈性纖維。表皮可能正常,或呈棘皮症伴表皮突延長與過度角化,如同表皮母斑。後一組發現指向一種複合性錯構瘤,其中表皮母斑的特徵與蛋白聚醣型結締組織母斑的特徵相結合。黏液性母斑的細胞成分包括 CD34+ 纖維母細胞與稀少的 factor XIIIa 陽性樹突細胞。

A 一名年幼男孩身上含有多發性毛囊性丘疹的粉紅色斑塊。B 一名兒童臉頰上的膚色丘疹。C 一名年長成人腿部成群的毛囊性丘疹,並伴隨紅斑性斑塊。注意伴隨的禿髮。出血性痂皮是先前切片的部位。D 毛囊性黏液沉積症的組織學(A 圖的病人)。毛囊上皮內的黏液素沉積(呈細絲狀)。A, D, Courtesy Lorenzo Cerroni, MD; B, Courtesy Julie V. Schaffer, MD.

淺層(血管)黏液瘤(Superficial [Angio]Myxoma)

淺層(血管)黏液瘤,亦稱為皮膚黏液瘤(cutaneous myxoma),是一種後天性良性腫瘤,通常呈結節狀,直徑 1–5 cm。它好發於軀幹、頭頸部與生殖器區域;罕見情況下,皮膚黏液瘤位於肢端。這些腫瘤可為單發且無任何全身性異常,或為多發。當為多發且侵犯外耳、眼瞼或乳頭時,它們可能是 Carney complex(皮膚黏液瘤、心臟黏液瘤、眾多小痣、多發性藍痣、內分泌病變)的一種表現。

組織學上,皮膚黏液瘤是一種呈分葉狀、界限清楚的病灶,其特徵為真皮與皮下組織內的黏液性基質,伴隨形狀不一的纖維母細胞、肥大細胞,以及少量膠原蛋白與網狀纖維。可見奇異的多核細胞與規則的有絲分裂像。基質細胞對 vimentin 與平滑肌 α-actin(SMA)呈陽性,對 CD34、S-100、factor XIIIa 與 CD68 的陽性程度不一。

黏液瘤必須與皮膚局灶性黏液沉積症區分,後者是一種反應性病灶,通常 <1 cm 且組織學上界限不清;後者沒有上皮成分,且黏液素沉積位於真皮而非皮下組織。此區分很重要,因為

圖 46-15:毛囊性黏液沉積症。

Fig. 46.15 毛囊性黏液沉積症(Follicular mucinosis)。