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膠樣粟丘疹(COLLOID MILIUM)

同義詞:皮膚膠樣變性(Colloid degeneration of the skin) Elastosis colloidalis conglomerata 粟粒狀膠樣瘤(Miliary colloidoma)

重點特徵(Key features)

一種罕見疾患,於日曬部位皮膚發展出圓頂狀、半透明的丘疹

已辨識出四種變異型:成人型、幼年型與色素型膠樣粟丘疹,以及結節型膠樣變性(nodular colloid degeneration)

組織學上,於表淺真皮內可見無定形、嗜伊紅性、顆粒狀的沉積物

前言與流行病學(Introduction and Epidemiology)

成人型膠樣粟丘疹是此疾病最常見的形式。它通常發生於膚色白皙、有相當累積日曬量的中年人,男女比為 4:1。成人型亦曾於戶外煉油廠工人中被觀察到,提示石化產品的額外效應。一般而言,幼年型膠樣粟丘疹於青春期前發生,且自體隱性與自體顯性兩種遺傳模式皆曾被報告。

致病機轉(Pathogenesis)

雖然過度日曬在成人型膠樣粟丘疹中明確扮演角色,但確切的致病機轉並不清楚。曾有人提出如同日光彈力纖維變性(solar elastosis)中所見之光線誘發的真皮彈性纖維損傷。在幼年型膠樣粟丘疹中,已觀察到紫外線誘發的表皮角質細胞損傷,而這可能反映一種遺傳性的易感性。色素型膠樣粟丘疹是成人型的一種變異型,其中合併有過度日曬加上局部外用 hydroquinone 或酚類(phenols)。

臨床特徵(Clinical Features)

在成人型與幼年型中,皆可於慢性日曬部位見到多發、圓頂狀、半透明至黃色或黃–棕色的丘疹(圖 48.6),例如臉部(尤其是眼周)、耳部、頸後外側,以及手部與前臂的背側面。在輕微外傷下,病灶可能變為出血性。以皮膚鏡檢查,可見瀰漫的橘色背景,連同線狀–彎曲、模糊的微血管擴張,以及少數類粟丘疹囊腫。在色素型膠樣粟丘疹中,臉部可見成群至融合的灰–棕色丘疹;而在結節型膠樣變性中,則發展出膚色至偏黃色的結節或斑塊,常位於臉部。

病理學(Pathology)

在成人型膠樣粟丘疹中,乳頭層真皮內可見由均質嗜伊紅性膠樣物質所構成的結節(圖 48.7)。結節內可能有裂隙與裂溝。常存在一個 grenz zone,結節下方亦常有日光彈力纖維變性的證據。雖然膠樣團塊含有變性的彈性纖維,它們常呈現與類澱粉沉積症相似的染色特性,亦即 crystal violet、Congo red 與 thioflavin T 染色呈陽性;此類染色在冷凍切片中較為一致。此外,PAS 染色呈陽性。全譜細胞角蛋白(pan-cytokeratin)染色陰性有助於區分成人型膠樣粟丘疹與原發性皮膚類澱粉沉積症(amyloid K)。

在幼年型膠樣粟丘疹中,乳頭層真皮內同樣可見無定形嗜伊紅性沉積物,但與成人型相比,裂隙較少且無 grenz zone。如同膠樣體(colloid bodies,同樣源自角質細胞),可見免疫球蛋白、補體與纖維蛋白的非特異性染色。與原發性皮膚類澱粉沉積症相似,因 amyloid K 的存在,角蛋白染色呈陽性。

在色素型膠樣粟丘疹中,上真皮可見輕度色素沉著的膠樣物質島狀構造。在結節型膠樣變性中,

可見均質化的無定形真皮膠原蛋白伴有小的裂溝與裂隙。此一疾病實體是否為結節型類澱粉沉積症的變異型仍在爭論中。超微結構上,膠樣粟丘疹的特徵為無定形與顆粒狀物質,其缺乏類澱粉沉積症中所見之筆直、不分支的纖絲。

鑑別診斷(Differential Diagnosis)

臨床上,幼年型與成人型膠樣粟丘疹的鑑別診斷包括紅血球生成性原紫質症(erythropoietic protoporphyria, EPP)、黏液水腫症(例如丘疹型、自癒型)、脂質蛋白沉積症、附屬器腫瘤,以及原發性全身性類澱粉沉積症(成人)。色素型膠樣粟丘疹需與外源性褐黃症(exogenous ochronosis)區分。組織學上,膠樣粟丘疹必須與 EPP、脂質蛋白沉積症與原發性皮膚類澱粉沉積症區分。在 EPP 的皮膚病灶中,玻璃樣沉積物位於表淺血管壁周圍與壁內;而脂質蛋白沉積症的真皮沉積物則以血管周圍為重。原發性皮膚類澱粉沉積症可能與幼年型膠樣粟丘疹無法區分,因兩者角蛋白染色皆呈陽性;有些作者認為幼年型膠樣粟丘疹是苔癬型類澱粉沉積症的一種變異型。與脂質蛋白沉積症和苔癬型類澱粉沉積症不同的是,成人型膠樣粟丘疹的真皮沉積物分別不會對 laminin 與第 IV 型膠原蛋白、或細胞角蛋白呈陽性染色。

治療(Treatment)

治療方式有限,包括雷射治療(例如長脈衝 Er:YAG、分段式光熱分解術)、磨皮術、脈衝光、光動力療法、冷凍治療與化學換膚。

圖 48-6:幼年型與成人型膠樣粟丘疹。A 臉部日曬部位融合的棕色丘疹。注意人中(philtrum)未受侵犯。B 鼻部出現偏黃色、半透明的丘疹與多葉狀斑塊,並夾雜微血管擴張。

圖 48-7:成人型膠樣粟丘疹——組織病理學特徵。上真皮內嗜伊紅性、均質物質形成的結節狀團塊,並具有一層薄的表皮下 grenz zone。注意團塊內的裂溝與裂隙,部分裂隙沿線有少數纖維母細胞。