膠質乳突 (Colloid Milium)
- 同義詞：皮膚膠質退化 (colloid degeneration of the skin)、elastosis colloidalis conglomerata、粟粒狀膠質瘤 (miliary colloidoma)。
重點一覽
- 罕見疾病，在曝曬部位皮膚出現圓頂狀、半透明丘疹。
- 四種變異型：成人型 (adult)、幼年型 (juvenile)、色素型 (pigmented) 膠質乳突，以及結節型膠質退化 (nodular colloid degeneration)。
- 組織學上表淺真皮內可見無定形、嗜伊紅性、顆粒狀沉積。
疾病定義與流行病學
- 成人型膠質乳突為最常見型。通常發生於中年、膚色白皙且有顯著累積曝曬的個體，男女比 4:1。
- 成人型亦見於戶外煉油廠工人，提示石化產品的附加作用。
- 幼年型一般在青春期前發生；已報告體染色體隱性與體染色體顯性兩種遺傳模式。
致病機轉 (Pathogenesis)
- 成人型中過度曝曬明顯有角色，但確切機轉不明。曾提出如日光性彈性纖維變性 (solar elastosis) 般的光誘發真皮彈性纖維損傷。
- 幼年型曾觀察到紫外線誘發的表皮角質細胞損傷，可能反映遺傳性易感性。
- 色素型為成人型的變異型，係過度曝曬加上外用 hydroquinone 或 phenols 的組合。
臨床特徵
- 成人型與幼年型皆為多發、圓頂狀、半透明至黃或黃褐色丘疹，位於慢性曝曬區——臉部（特別是眼周）、耳、後外側頸部、手背與前臂背側。
- 輕微創傷後病灶可變成出血性。
- 皮膚鏡：瀰漫橙色背景，加上線狀彎曲模糊的微血管擴張與少數乳突樣囊腫 (milia-like cysts)。
- 色素型：臉部成群至融合的灰褐色丘疹。
- 結節型膠質退化：膚色至淡黃色結節或斑塊，常在臉部。
病理
- 成人型：乳突真皮內由均質嗜伊紅性膠質物質組成的結節；結節內可有裂縫與裂隙。常有 grenz zone，結節下方可見日光性彈性纖維變性的證據。
- 膠質團塊雖含退化的彈性纖維，但常表現與類澱粉沉積症相似的染色特性——crystal violet、Congo red、thioflavin T 染色陽性；此類染色在冷凍切片中較一致。PAS 染色亦陽性。
- pan-cytokeratin 染色陰性有助於區分成人型膠質乳突與原發性皮膚類澱粉沉積症 (amyloid K)。
- 幼年型：乳突真皮亦有無定形嗜伊紅性沉積，但與成人型相比裂隙較少且無 grenz zone。
- 如膠質體 (colloid bodies，亦源自角質細胞) 一樣，可見免疫球蛋白、補體、fibrin 的非特異性染色。
- 與原發性皮膚類澱粉沉積症相似，keratin 染色陽性（因存在 amyloid K）。
- 色素型：上真皮見輕度色素化的膠質物質島。
- 結節型膠質退化：均質化的無定形真皮膠原併小裂縫與裂隙。此疾病是否為結節型類澱粉沉積症的變異型仍有爭議。
- 超微結構：膠質乳突特徵為無定形與顆粒狀物質，缺乏類澱粉沉積症所見的直的、不分支細絲。
鑑別診斷
- 臨床（幼年型與成人型）：紅血球生成性原紫質症 (EPP)、黏液沉積症（丘疹型、自癒型）、脂質蛋白沉積症、附屬器腫瘤、原發性全身型類澱粉沉積症（成人）。
- 色素型需與外源性褐黃症 (exogenous ochronosis) 區分。
- 組織學：須與 EPP、脂質蛋白沉積症、原發性皮膚類澱粉沉積症區分。
- EPP 皮膚病灶中，玻璃樣沉積位於表淺血管壁周圍與壁內。
- 脂質蛋白沉積症的真皮沉積在血管周圍強化。
- 原發性皮膚類澱粉沉積症可能與幼年型膠質乳突無法區分，因兩者 keratin 染色皆陽性；部分作者認為幼年型膠質乳突是類澱粉性苔癬的變異型。
- 與脂質蛋白沉積症及類澱粉性苔癬不同，成人型膠質乳突的真皮沉積分別不會對 laminin 與 type IV collagen、或 cytokeratin 呈陽性染色。
治療
- 治療方式有限：雷射治療（如 long-pulsed Er:YAG、分段光熱分解 fractional photothermolysis）、磨皮術、強力脈衝光、光動力治療、冷凍治療、化學換膚。
圖 48-6：幼年型與成人型膠質乳突。A 臉部曝曬部位融合的褐色丘疹，注意人中被跳過。B 鼻部淡黃、半透明丘疹與多分葉斑塊，混雜微血管擴張。
圖 48-7：成人型膠質乳突的組織病理特徵。上真皮內嗜伊紅性均質物質的結節狀團塊，併薄的表皮下 grenz zone。注意團塊內的裂縫與裂隙，部分裂隙旁有少數纖維母細胞。