角質細胞—基質交互作用(KERATINOCYTE–MATRIX INTERACTIONS)
表皮與其下方真皮之間由一層基底膜(basement membrane)分隔(見第 28 章),此基底膜由表皮角質細胞與真皮纖維母細胞所分泌的蛋白質構成。皮膚基底膜的主要成分為醣蛋白(glycoproteins),包括 laminins、collagens、proteoglycans 與 fibronectin。角質細胞透過 integrins 錨定於基底膜;integrins 是細胞外基質蛋白的跨膜受體(表 56.3)。除了結構性角色之外,integrins 亦具有將訊號自細胞外基質傳導至表皮角質細胞的功能。
另一群在胚胎發生期間為維持基底膜完整性所必需的蛋白質家族,由 Fras1、Frem1 與 Frem2 組成,這三個蛋白質在基底膜內形成一個複合體。這三個基因中任一者發生功能喪失型突變(loss-of-function mutations),皆會使此蛋白質複合體不穩定,在小鼠模式中造成基底膜形成異常與皮膚水疱。在人類,FRAS1 或 FREM2 的功能喪失型突變是 Fraser 症候群(Fraser syndrome)的成因;此為一種多系統的體染色體隱性疾病,特徵為胚胎期(但非出生後)的皮膚水疱、皮膚性併指(cutaneous syndactyly)、隱眼症(cryptophthalmos)與腎臟缺陷。

表 56-3:角質細胞的 integrin 受體。