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副耳屏(Accessory Tragi)

同義詞:Preauricular tags Preauricular appendages

副耳屏是相對常見的第一鰓弓先天異常,發生率為每 1000 活產中 3–6 例。曾有家族性發生的報告,有時同一家族內具有一致的解剖部位。發育期間,外耳由六個結節融合而成,第一與第二鰓弓各提供三個;耳屏(tragus)與耳輪前腳(anterior crus of the helix)是耳朵唯一源自前者的部分。耳前窩與囊腫反映的是結節融合缺陷(見第 110 章),而副耳屏則代表源自第一鰓弓的結節殘餘及/或額外結節。

副耳屏最常表現為耳前區域的膚色丘疹或結節,但也可見於下頜側臉頰,或頸部胸鎖乳突肌前緣沿線(亦稱為頸部先天性軟骨殘餘 congenital cartilaginous rests of the neck,見下文)(圖 64.21)。後者的位置反映了隨著下頜發育,外耳由頸部向頭側移行的胚胎過程。副耳屏偶爾為多發性(見圖 64.21B),約 10% 的受影響個體為雙側。它們典型覆蓋著毳毛,且因具有軟骨核心而可能柔軟或堅實。

雖然通常代表孤立性畸形,副耳屏有時與第一鰓弓的其他發育異常有關,例如唇裂與顎裂。副耳屏與同側顏面發育不全、耳部畸形、眼球外皮樣囊腫(epibulbar dermoids)與脊椎異常,共同構成半顏面短小症(hemifacial microsomia,Goldenhar 症候群)的主要特徵。副耳屏亦可見於其他多種多重先天異常症候群,包括 Nager acrofacial dysostosis、Townes–Brocks 症候群、Treacher Collins–Franceschetti 症候群、VACTERL 聯合徵、Wildervanck 症候群與 Wolf–Hirschhorn 症候群(www.ncbi. nlm.nih.gov/omim)。對照研究未能證實所謂孤立性副耳屏與泌尿道異常或聽力障礙之間的關聯。

組織學上,副耳屏是息肉樣病灶,具有許多微小的成熟毛囊、位於豐富皮下脂肪內的顯著結締組織骨架,並常有一塊中央的彈性軟骨板。當因美觀理由手術切除副耳屏時,必須小心移除深層軟骨任何突出的部分。對具有副耳屏之嬰兒的評估應包括聽力評估與其他畸形特徵的檢查。

圖 64-21:副耳屏。

圖 64.21 副耳屏。A 典型的小型耳前丘疹。B 下頜側臉頰以及耳前位置的多發性膚色丘疹結節。C 頸部先天性軟骨殘餘,被認為代表副耳屏的頸部亞型。