附耳 (Accessory Tragi)
- 同義詞：preauricular tags、preauricular appendages。
疾病定義與胚胎學
- 相對常見的第一鰓弓先天異常，發生於 3–6/1000 活產。
- 已有家族聚集的報告，家族內有時解剖位置一致。
- 發育期外耳由 6 個小丘 (tubercles) 融合形成，第一與第二鰓弓各貢獻 3 個；耳屏 (tragus) 與耳輪前腳是耳部唯一源自第一鰓弓的部分。
- 耳前凹與囊腫反映小丘融合缺陷；而附耳代表源自第一鰓弓的小丘殘留和／或額外小丘。
臨床表現
- 最常表現為耳前區的膚色小結節或結節。
- 也可見於下顎頰部，或頸部沿胸鎖乳突肌前緣（即頸部先天性軟骨殘留 congenital cartilaginous rests of the neck）。
- 後者位置反映外耳在下顎發育過程中從頸部遷移至頭側的胚胎過程。
- 偶為多發；約 10% 受影響者為雙側。
- 典型覆蓋胎毛，因有軟骨核心而可軟或硬。
相關疾病
- 通常為孤立畸形，但有時伴其他第一鰓弓發育異常如唇顎裂。
- 附耳連同同側顏面發育不全、耳部變形、眼球表面皮質瘤 (epibulbar dermoids) 與脊椎異常，是半顏面短小症 (hemifacial microsomia, Goldenhar syndrome) 的主要特徵。
- 亦可見於數種多重先天異常症候群：Nager acrofacial dysostosis、Townes–Brocks syndrome、Treacher Collins–Franceschetti syndrome、VACTERL association、Wildervanck syndrome、Wolf–Hirschhorn syndrome。
- 對照研究未能證實孤立附耳與泌尿道異常或聽力損害之間的所謂關聯。
病理
- 息肉狀病灶，含眾多微小成熟毛囊、豐富皮下脂肪中明顯的結締組織骨架，且常有中央的彈性軟骨板。
治療與評估
- 因美容理由手術切除時，必須小心移除底下軟骨的任何突出部分。
- 有附耳嬰兒的評估應包含聽力評估與其他畸形特徵的檢查。
圖 64-21：附耳——A 典型的小型耳前小結節；B 下顎頰部與耳前多發膚色小結節與結節；C 頸部先天性軟骨殘留，被認為是附耳的頸部亞型。