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殘留性多指(Rudimentary Polydactyly)

同義詞:Rudimentary supernumerary digits

殘留性多指代表指趾軟組織的重複,但不含骨骼成分。它典型見於指趾的外側面,發生於第五指尺側(軸後 postaxial)較拇指橈側(軸前 preaxial)為多。殘留性多指存在於約每 1000 名白人新生兒中 0.5–1 例,以及約每 1000 名黑人新生兒中 3–10 例。它通常以孤立性畸形出現並為體染色體顯性遺傳;已辨識出的潛在突變位於 GLI3(GLI family zinc finger 3)與其他基因。較大結構在子宮內截斷後殘留的殘端,有時被稱為截斷性神經瘤(amputation neuroma)。殘留性多指的病灶常為雙側,範圍從小型、肉質或疣狀的丘疹(圖 64.24)到較大、常帶蒂的結節(可能含有軟骨或殘留指甲)。位於第五指指尖的先天性異位甲被視為另一獨立的疾病實體。

組織學上,殘留性多餘指常顯示神經纖維束,其型態類似後天性神經瘤(見第 115 章)。當需要移除時,手術切除是首選方法。以縫線結紮移除會增加感染風險,且常留下殘餘丘疹,日後可能導致疼痛性神經瘤。

圖 64-24:雙側殘留性多餘指。

圖 64.24 雙側殘留性多餘指。